Грибовидный микоз

Грибовидный микоз (Т-клеточная лимфома) — Клинические рекомендации

Этиология и эпидемиология

Грибовидный микоз является наиболее часто встречающейся формой кожной Т-клеточной лимфомы и составляет 1% всех неходжскинских лимфом,50% первичных лимфом кожи и 65% кожных Т-клеточных лимфом.

Заболеваемость в мире равна 6-7 случаев/106 с регулярным повышением в последние десятилетия.

Этот показатель значительно варьирует в различных географических регионах: в США заболеваемость составляет 0,46 случаев на 100 000 человек,в странах Европы этот показатель колеблется от 0,26
до 1,0на 100 000 человек в год (55% мужчин и 45% женщин).

Более 75% случаев наблюдается у пациентов старше 50 лет-средний возраст дебюта заболевания составляет 55-60 лет. Грибовидный микоз может также поражать детей и подростков(1% случаев). Соотношение заболевших мужчин и женщин составляет 2,0:1 с преобладанием пациентов с темным цветом кожи (1,7:1).

Этиология и патогенез точно неизвестны. Считается,что лимфоциты малигнизируются вследствие
изменений генетического кода ДНК в результате
воздействия различных факторов,увеличивающих риск развития заболевания и вызывающих онкогенные мутации,которые вызывают появление клона злокачественных
Т-лимфоцитов. Вероятные онкогенные факторы:

  • Вирусы
    • Т-лимфотропный вирус человека (HTLV-1,
      HTLV-2)
    • вирус Эпштейна–Барра
    • вирус герпеса 6 типа
  • Бактерии (Borrelia burgdorferi)
  • Физические факторы (УФО,радиация)
  • Различные аллергены-формирующие гиперчувствительность замедленного типа и оказывающих дисрегуляторный эффект
  • Воздействие химических средств и лекарственных препаратов
  • Хронические дерматозы

Патогенез связывают с дисбалансом цитокинов в коже.

При повреждении клеток эпидермиса синтезируется фактор некроза опухоли (TNF),вызывающий синтез каскада цитокинов ИЛ-1-ИЛ-2-ИЛ-6-ИЛ-8
и ИЛ-15,которые явяляются факторами опухолевой прогрессии.

Высказывется мнение,что активный рост опухоли связан с потерей чувствительности злокачественных клеток к
трансформирующему фактору роста β (TGRβ),который ингибирует их пролиферацию.

Клиническая картина

Термин «грибовидный микоз» в настоящее время принято использовать только для классического варианта течения Алибера — Базена.

Если заболевание проявляется только наличием узлов (опухолей) без предшествующих
или сопутствующих им пятен и бляшек-диагноз маловероятен.

Заболевание обычно течет благоприятно,медленно прогрессируя в течение нескольких лет или даже десятилетий. На поздних стадиях могут вовлекаться лимфатические узлы и внутренние органы

При классическом варианте заболевание протекает стадийно и делится на 3 клинические фазы: пятнистая (эритематозная),бляшечная и опухолевая.Различают также атипичные варианты заболевания.

Эритематозная стадия классического грибовидного микоза

Грибовидный микозЗаболевание начинается с пятен разных размеров,с четкими краями,которые расположены несимметрично и чаще локализуются на ягодицах и участках кожи,защищенных от солнечного облучения — молочных железах,нижних отделах живота,в подмышечных и паховых складках,на внутренней поверхности бедер и плеч. Цвет пятен варьирует от розовато-красного
до желтовато-оранжевого и коричневого оттенков. Поверхность пятен может быть морщинистой (псевдоатрофичной) и слегка лихенифицированной,в случае появления телеангиэктазий
и участков пигментации развивается пойкилодемия. В эритематозной стадии болезнь может проявляться разнообразными и не характерными эритемами,уртикароподобными,псориазо и парапсориазоподобными-экземоподобными высыпаниями.

Бляшечная стадия классического грибовидного микоза

Грибовидный микозДля бляшечной стадии характерно образование инфильтрированных бляшек различной величины-желтовато-красной или синюшной окраски.Поверхность их может быть гладкой-слегка шелушащейся или лихенифицированной. Образование бляшек протекает бессимптомно или сопровождается очень сильным зудом,иногда их рост идет неравномерно за счет периферической
части,в результате чего образуются дугообразные очаги.Разрешаются бляшки медленно и неравномерно,при разрешении в центреони
приобретают кольцевидную форму.

Опухолевая стадия классического грибовидного микоза

Грибовидный микозВ опухолевой стадии у больного обычно обнаруживается сочетание пятен,бляшек и узлов. Узлы могут формироваться как в области существующих бляшек,так и на непораженной ранее коже. Их локализация и количество могут варьировать от единичных до множественных. В опухолевой стадии могут поражаться лимфатические узлы и внутренние органы.

Пойкилодермический грибовидный микоз (Poikilodermatous mycosis fungoides)

Грибовидный микозВозраст дебюта болезни составляет 30-40 лет. Среди всех вариантов грибовидного микоза регистрируется в 11% случаев. В начале появляются крупные бледно-розовые с нечеткими контурами,сухие,незначительно шелушащиеся пятна. Они располагаются на участках тела-подвергающихся трению. Это внутренняя поверхность плеч
и соприкасающаяся с ней задняя стенка аксиллярной ямки,крестец,ягодицы с переходом на область ягодичных складок,паховые складки с переходом на нижнюю часть живота и верхнюю четверть бедра-кроме того-у женщин — наружный и нижний квадранты молочной железы. Зуд не выражен. Болезнь медленно,но неуклонно прогрессирует. Появляются новые очаги поражения,а в длительно существующих очагах поражения возникает лихенификация. Далее в окраске начинает доминировать синюшно-бурый цвет,а поверхность кожи приобретает шероховатость. В дальнейшем кожа становится дряблой-легко собирается в складку (дермальный характер атрофии)- формируются мелкие венэктазии,
усиливается бурый оттенок в окраске — возникает сетчатая гипер- и гипопигментация. В очагах выпадают волосы. Данные пойкилодермические изменения кожи развиваются через 7-15 лет болезни. Через несколько десятков лет от начала болезни может развиться универсальная форма — появляются мелкие и более крупные опухолевидные образования на коже,которые в дальнейшем подвергаются некрозу.

Эритродермический грибовидный микоз (Erythodermic mycosis fungoides)

Грибовидный микозВариант грибовидного микоза,для которого характерно специфическое поражение кожи в виде универсальной эритродермии.Средний возраст начала заболевания 58-60 лет.Встречается у одной трети заболевших. В зависимости от клинических особенностей и течения патологического кожного процесса выделяют сухую и экссудативную эритродермию. Для сухой эритродермии характерна медленная динамика опухолевого процесса,отсутствие мокнутия-мелкопластинчатое шелушение,менее выраженный кожный зуд. Гиперемия сочетается с инфильтрацией,отечностью и шелушением кожи. При выраженной инфильтрации кожного покрова у части больных отмечается искажение черт лица в виде утолщения и складчатости кожи Цвет кожи красный с различными оттенками (синюшный-кирпичный или бурый).У данных пациентов общее состояние длительное время сохраняется
удовлетворительным,и подкожные лимфатические узлы увеличиваются позже. Для экссудативной формы характерно быстрое развитие отечности,
инфильтрации,крупнопластинчатого обильного шелушения,мокнутия. В большинстве случаев эритродермия развивается резко распространяясь по всему кожному покрову без предшествующих высыпаний.У этих больных рано нарушается общее состояние с повышением температуры. Они жалуются на головную боль,бессонницу,понижение аппетита,кожный зуд,постоянное ощущение озноба и натянутости кожи. У некоторых пациентов кожа
приобретает пепельный-коричневый оттенок (меланодермический вариант). Больные жалуются на нестерпимый зуд,жжение и отечность кожи,сильные
ознобы.
У многих больных наблюдаются нарушение потоотделения кожи,тотальная алопеция,ониходистрофия,гиперкератоз ладоней и подошв,увеличение периферических лимфатических узлов,нередко
развивается кахексия.
Течение длительное-на протяжении многих
лет и даже десятилетий. В опухолевой стадии при распространении процесса и вовлечении внутренних органов прогноз неблагоприятный ,так как заболевание может прогрессировать в крупноклеточную
лимфому высокой степени злокачественности,при
которой продолжительность жизни больных не превышает 3 лет

Педжетоидный ретикулез (Pagetoid reticulosis)

Грибовидный микозЗаболеванию подвержены в большей степени женщины (соотношение 2:1).Характерно образование,как правило,единичных четко отграниченных,слегка инфильтрированных бляшек округлых,овальных или с фестончатыми краями. Цвет их может колебаться от насыщенно-красного до красно-коричневого или красно-фиолетового,размер — в пределах 0,5-15,0-16,0см.
Поверхность
бляшек гладкая,блестящая,с незначительным шелушением на отдельных участках,иногда с бородавчатой поверхностью.Субъективно может беспокоить болезненность высыпаний. Очаги характеризуются медленным периферическим ростом,одновременным разрешением и формированием атрофии и гиперпигментации в центре. Края образующихся
таким образом полициклических структур могут быть возвышенными,но без «жемчужного» валика. Иногда элементы имеют сетку наподобие сетки Уикхема.Проявления классического типа чаще располагаются на конечностях,реже в области
груди,живота и лица. Прогноз относительно благоприятный,процесс отличается длительным доброкачественным течением со спонтанными ремиссиями При гистологическом исследовании в нижних слоях эпидермиса обнаруживаются атипичные клетки со светлой цитоплазмой,напоминающими по внешнему виду клетки Педжета.В большинстве случаев опухолевые клетки экспрессируют Т-хелперный фенотип CD3+-CD4+-CD5+-CD8,описаны случаи с CD8+ CD30 и фенотипом.

Фолликулотропный грибовидный микоз (Folliculotropic mycosis fungoides)

Грибовидный микозРедкий вариант,вызванный фолликулотропной инфильтрацией атипичных Т-лимфоцитов.Часто ассоциирован с фолликулярным муцинозом,но его наличие или отсутствие не влияет на течение и прогноз этой формы заболевания. Первичные высыпания выглядят в виде множественных бледно-розовых пятен с отсутствием пушковых волос и мелкими фолликулярными узелками,дающими при пальпации ощущение терки. Узелки имеют ярко-розовый или восковидный цвет. В дальнейшем они образуют бляшки с шелушением на их поверхности. Период возникновения новых высыпаний,как правило,сопровождается приступами зуда. Через длительный промежуток времени (месяцы и годы) бляшки трансформируются в плоские или полушаровидные узлы,которые
могут
изъязвляться. Очаги поражения чаще всего локализуются на голове и шее и сопровождаются алопецией.

Шиповидный грибовидный микоз (Spiky mycosis fungoides)

Грибовидный микозСубтип фолликулотропного грибовидного микоза,проявляющийся остроконечными гиперкеротическими папулами с «шипиками» на поверхности.
Читайте также:  Овощи картинки для детей детского сада: цветные и раскраски

Сиринготропный грибовидный микоз (Syringotropic mycosis fungoides)

Грибовидный микозСубтип фолликулотропного грибовидного микоза,демонстрирующий специфический гистопатологический признак — преимущественное поражение эккринных потовых желез мелкими церебриформными лимфоцитами.
Примечательно,что все пациенты,о которых сообщалось до настоящего времени,были мужчинами. Очаги обычно представляют собой красно-коричневые пятна или небольшие красного,телесного цвета папулы с незначительным шелушением,расположенных,преимущественно,на нижних конечностях.На пораженных участках часто встречаются ангидроз и выпадение волос.

Синдром гранулематозной «вялой» кожи (Granulomatous slack skin)

Грибовидный микозРедкий вариант грибовидного микоза-встречающийся в основном у мужчин,при котором пролиферация клональных дифференцированных Т-лимфоцитов сочетается с выраженной дистрофией коллагеновых волокон в дерме. Характеризуется медленным ростом.В начале в крупных складках (подмышечных-паховых)
появляются пятнакоторые затем трансформируются
в инфильтрированныерезко выступающие над уровнем кожи,массивные свисающие образования из лишенного эластичности избыточного кожного покрова. Лимфоидные клетки имеют фенотип Т-хелперов (CD4+-CD8-) и могут не иметь других Т-клеточных маркеров (CD3CD5CD7-). В редких случаях опухолевые клетки экспрессируют CD30 антиген. Гигантские клетки экспрессируют гистиоцитарные маркеры CD68 и Мас387.

Буллезный грибовидный микоз (Bullous/vesicular mycosis fungoides)

Встречается у людей пожилого возраста. На туловище или конечностях появляются единичные или сгруппированные
пузыри-расположенные на нормальной коже или на
высыпаниях (пятна и бляшки),характерных для ГМ.
Заболевание заканчивается летально в течение года
у 50% больных

Гиперпигментированный грибовидный микоз (Hyperpigmented mycosis fungoides)

Часто выявляется у молодых пациентов со смуглой
кожей. Характерны зудящие (или бессимптомные)
пятна с нечеткими границами,бляшки или узлы без
шелушения.

Гипопигментный грибовидный микоз (Hypopigmented mycosis fungoides)

Гипопигментированный грибовидный микоз часто наблюдается у молодых темнокожих пациентов индийского или афро-американского происхождения,у которых наблюдаются бессимптомные или слегка зудящие,не шелушащиеся пятна с нерегулярными границами. В некоторых случаях одновременно наблюдаются типичные пятна,бляшки или опухоли. Гистологические данные,а также клиническое течение и прогноз сходны с классической формой заболевания. Неопластические клетки часто экспрессируют CD8

Гиперкератотический грибовидный микоз (Verrucous/hyperkeratotic mycosis fungoides)

Проявляется гиперкератотическими и веррукозными
бляшками на фоне классического варианта грибовидного микоза.Высыпания,похожие на черный акантоз или себорейный кератоз,чаще всего располагаются на сгибательных поверхностях конечностей-шее и ареоле сосков молочной
железы .

Папилломатозный грибовидный микоз (Vegetating/papillomatous mycosis fungoides)

Характеризуется очагами с папилломатозной поверхностью или покрытых множественными вегетациями.Частое расположение на нижних конечностях.

Ихтиозиформный грибовидный микоз (Icthyosiform mycosis fungoides)

Обнаруживаются зудящие ихтиозиформные элементы с
комедоноподобными образованиями и/или фолликулярными кератотическими папулами,расположенными на конечностях (возможно и на всей поверхности тела)

Пустулезный грибовидный микоз (Pustular mycosis fungoides)

Характеризуется высыпанием множественных пустул,иногда небольшого количества везикул,и эрозий на слабо выраженных эритематозных пятнах.Высыпания могут быть ограничены ладонями,подошвами или быть генерализованными. Гистологически наблюдаются интраэпидермальные пространства,заполненные
смесью атипичных лимфоцитов,нейтрофилов и эозинофилов.

Папулезный грибовидный микоз (Papular mycosis fungoides)

У некоторых пациентов с грибовидным микозом отмечаются высыпания небольших по размеру папул,а более обычные ранние проявления в виде мелких и / или крупных пятен отсутствуют.

Грибовидный микоз. Распространенные ошибки в лечении

Первичные Т-клеточные лимфомы кожи (ПКТКЛ) представляют собой гетерогенную группу лимфопролиферативных заболеваний, характеризующихся клональной пролиферацией Т-лимфоцитов в коже.

ПКТКЛ являются самостоятельными клинико-морфологическими формами экстранодальных неходжкинских лимфом и отличаются от нодальных гистологических аналогов характером течения, прогнозом и подходами к терапии.

Наиболее распространенной формой ПТКЛ являются грибовидный микоз, частота его встречаемости среди всех ПКТКЛ составляет 50–72%.

Грибовидный микоз

Чернова Наталья Геннадьевна — кандидат медицинских наук, научный сотрудник научно-клинического отделения химиотерапии лимфом, Федеральное государственное бюджетное учреждение «Гематологический научный центр» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Грибовидный микоз в большинстве случаев характеризуется хроническим медленно прогрессирующим течением с чередованием периодов обострения и клинического улучшения. Характер кожных поражений при грибовидном микозе может быть разнообразным и зависит от клинического варианта заболевания и стадии опухолевого процесса.

При ранних стадиях заболевания могут наблюдаться разнообразныеэритематозные пятна, уртикароподобные, псориазо- и парапсориазоподобные, экземоподобныекожные элементы.

Поздние стадии грибовидного микоза характеризуются появлением опухолевидных образований на коже, нередко с изъязвлениями, экстрадермальными очагами поражения, лейкемизацией опухолевого процесса.

Грибовидный микозТактика лечения больных грибовидным микозом зависит от стадии заболевания. При ранних стадиях может быть применена тактика «наблюдай и жди», а также эффективны различные виды наружной терапии. При отсутствии или недостаточном эффекте наружной терапии при стадиях IВ-IIА, а также при поздних стадиях IIB-IVB применяют препараты системного действия.

  • Для правильного выбора терапевтической тактики необходимо руководствоваться принципами терапии грибовидного микоза, сформулированными Американским консорциумом по кожным лимфомам (UnitedStatesCutaneousLymphomaConsortium – USCLC, 2011) в 2011 г.:
  • 1. Т-клеточные лимфомы кожи, в частности грибовидный микоз, отличаются от нодальныхлимфом характером течения заболевания, прогнозом, подходами к терапии;
  • 2. Масса опухоли и скорость прогрессии определяют подходы к лечению;
  • 3. Максимально сохранить собственный иммунный ответ;

4. Использовать иммунотерапию до тех пор, пока возможен контроль над заболеванием. Химиотерапия должна назначаться только тогда, когда исчерпаны другие ресурсы;

5. Всегда должна рассматриваться возможность комбинированного лечения (иммунотерапия + местная терапия);

6. Своевременное применение антибиотиков (колонизация кожи Staphylococcusaureus);

7. Сохранение качества жизни – лечение кожного зуда.

Т-клеточные лимфомы кожи, в частности грибовидный микоз, отличаются от нодальных лимфом характером течения заболевания, прогнозом, подходами к терапии.

Поздние стадии грибовидного микоза, проявляющиеся образованием опухолевидных образований, изъязвлений кожи, экстрадермальной локализацией очагов поражения, необходимо отграничить от нодальных лимфом, протекающих с первичным поражением лимфоузлов и метастатическим поражением кожи.

Важно помнить, что пациент с грибовидным микозом может обратиться к врачу на любой стадии опухолевого процесса. При поздних стадиях грибовидного микоза одновременно с опухолевыми образованиями, изъязвлениями будут наблюдаться эритематозные пятна и бляшки на коже, характерные для ранних стадий.

Вид кожных элементов при метастатическом поражении кожи при нодальных лимфомах будет одинаковым. Тщательной анализ клинической картины и сбор анамнеза, комплексное обследование помогут разграничить первичное и метастатическое поражение кожи, верифицировать диагноз, а значит, выбрать правильную тактику лечения.

Грибовидный микоз

Своевременное применение антибиотиков (колонизация кожи Staphylococcusaureus). Нарушение барьерной функции кожи при грибовидном микозе, а также колонизация Staphylococcusaureus, приводит к развитию тяжелых инфекционных процессов. Своевременное назначение антибактериальной терапии уменьшает количество фатальных осложнений.

Сохранение качества жизни – лечение кожного зуда. Большинство пациентов на ранних и/или поздних стадиях заболевания испытывают мучительный кожный зуд. Снижение интенсивности зуда и различных нейропатий (ощущений жжения, боли, стягивания кожи, парестезий) для больных грибовидным микозом имеет важное психоэмоциональное значение.

Для уменьшения этих ощущений используются увлажняющие кремы и антигистаминные препараты. При выраженном зуде рекомендовано назначение габапентина – препарата, используемого для лечения нейропатических болей. Кроме того, побочный эффект в виде седации нормализует ночной сон.

Несоблюдение вышеизложенных принципов терапии снижает продолжительность и качество жизни пациентов и доставляет им мучительные страдания.

Грибовидный микоз

закономерность, чем больше курсов полихимиотерапии проводится, тем быстрее начинает прогрессировать заболевание.Нужно заметить, что на ранних стадиях грибовидного микоза, мы наблюдаем хрупкий баланс между опухолью и иммунитетом: часть появляющихся пятен регрессирует без какой-либо терапии.

Не следует спешить назначать системную терапию, а эскалация противоопухолевого воздействия должна быть поэтапной, соответствующей характеру и распространенности кожных элементов.

Системную терапию назначают только тогда, когда все виды наружной терапии исчерпаны и/или появились опухолевидные образования на коже и экстрадермальные очаги поражения.

Необходимо объяснять пациентам, что не всегда нужно добиваться полного исчезновения проявлений заболевания, наличие косметических дефектов (пятен) не повод к экстренному проведению терапии. Цитостатическая терапия изменяет количество и функциональные характеристики иммунокомпетентных клеток. С каждым новым видом терапии сокращается продолжительность ремиссий.

Грибовидный микоз

Мало внимания уделяется психоэмоциональному состоянию больных грибовидным микозом. Каждому больному необходимо объяснить характерные особенности заболевания и принципы лечения.

Некоторые больные грибовидным микозом не могут смириться с неизлечимым характером заболевания, ходят от врача к врачу, подсознательно пытаясь найти того, кто пообещает вылечить от неприятного недуга.Как правило, обращаются к парамедицинским личностям (шаманы, народные целители и т.д.

), прекращая при этом рекомендованную врачом терапию. В некоторых случаях находится малоопытный врач, который назначает полихимиотерапию, тем самым сокращая жизнь больного.

Читайте также:  Аборт в отрадном: хирургическое и медикаментозное прерывание метро отрадное, ранние и поздние сроки

Грибовидный микоз являются редкой формой экстранодальных неходжкинских лимфом.

Заболеваемость грибовидным микозом за последние десятилетия растет, значит, будет увеличиваться количество пациентов с этой нозологией.

Своевременная верификация диагноза, правильно выбранная тактика лечения, коррекция кожного зуда позволят увеличить продолжительность жизни и обеспечить социальную адаптацию больных.

Грибовидный микоз

Грибовидный микоз

Грибовидный микоз — злокачественное опухолевое поражение лимфоидно-ретикулярной системы в первую очередь кожи, а в дальнейшем и внутренних органов. Грибовидный микоз является Т-клеточной лимфомой. В классическом варианте заболевание проходит эритематозную, бляшечную и опухолевую стадии. Диагностика заболевания в первой стадии затруднена из-за сходства клинической картины с псориазом, экземой и другими дерматозами. Гистологическая картина в этой стадии не имеет специфических признаков и в своевременной диагностике заболевания помогает только тщательное иммуногистохимическое исследование. Оно имеет большое значение, поскольку лечение, начатое на эритематозной стадии, позволяет продлить жизнь больных грибовидным микозом.

Грибовидный микоз

Грибовидный микоз — достаточно редкий вид Т-клеточной лимфомы кожи, заболевание наблюдается 1 случай на 345000 населения. В большинстве случаев (70-80%) заболевают люди от 40 до 60 лет. У мужчин заболевание встречается несколько чаще, чем у женщин.

В основе грибовидного микоза лежит размножение и злокачественное перерождение Т-лимфоцитов. Точные причины, запускающие этот механизм, пока не определены.

Предполагают, что определенную роль играют генетические факторы и хроническая антигенная стимуляция при персистирующей вирусной инфекции (герпетическая инфекция, ВПЧ и др.).

Грибовидный микоз

Грибовидный микоз

Классическая форма грибовидного микоза Алибера-Базена характеризуется 3 стадиями развития заболевания: эритематозной, бляшечной и опухолевой. В эритематозной стадии на коже появляются сильно зудящие пятна красно-синюшного, красного или желтовато-розового цвета. Они бывают от нескольких миллиметров в диаметре до 15-20 см.

Пятна имеют шелушащуюся или мокнущую поверхность. Часто отмечается расположение элементов на туловище и разгибательных поверхностях рук и ног, однако высыпания грибовидного микоза бывают любой локализации. Зуд иногда предшествует появлению пятен.

В большинстве случаев он является характерным для грибовидного микоза признаком, но может и отсутствовать.

Картина высыпаний при грибковом микозе бывает идентична картине парапсориаза, герпетиформного дерматита Дюринга, экземы или красного плоского лишая. Поэтому отдельные авторы полагают, что эритематозная стадия — это тот или иной дерматоз, который затем трансформируется в грибовидный микоз.

Переход эритематозной стадии классического грибовидного микоза в бляшечную происходит через различный период времени: от нескольких месяцев до десятка лет. В бляшечной стадии пятна грибовидного микоза инфильтрируются, становятся плотными и приподнимаются над поверхностью кожи, трансформируясь в бляшки.

Площадь бляшки начинает расти, цвет приобретает багровый или кирпично-красный оттенок, поверхность становиться мелкобугристой. Характерно усиление зуда. Со временем бляшки могут претерпевать обратное развитие, которое начинается в их центре. При этом бляшка продолжает расти по периферии, образуя кольцо.

Сливающиеся между собой бляшки с регрессом в центре образуют на коже причудливые фигуры в виде дуг и гирлянд.

В опухолевой стадии грибовидного микоза кожные элементы переходят в опухолевые поражения, которые могут достигать размеров апельсина и имеют красновато-синий или красновато-желтый цвет. Наряду с такими опухолевыми образованиями на коже наблюдаются и элементы бляшечной стадии.

Через несколько недель опухоли распадаются с образованием глубоких язв, покрытых гнойно-кровянистым отделяемым и массами некротизированных тканей. У пациента наблюдается недомогание, отсутствие аппетита, снижение массы тела.

Опухолевая стадия протекает с поражением внутренних органов, в которых появляются образования, подобные кожным.

Все стадии грибовидного микоза протекают с увеличением лимфатических узлов, в первую очередь паховых и бедренных. Возможны подъемы температуры тела и ночная потливость.

Почти у 70% больных грибовидным микозом возникают трофические нарушения: дистрофические изменения ногтей и волос, кожные гиперпигментации, нарушения потоотделения и др. Поражение слизистых встречается довольно редко.

Элементы в таких случаях появляются обычно на твердом и мягком небе. Они быстро трансформируются в обширные язвы.

Форма Видаля-Брока (обезглавленный грибовидный микоз) относится к ретикулосаркоматозу кожи. Она характеризуется отсутствием эритематозной и бляшечной стадий и появлением на коже туловища, лица и конечностей сразу опухолевых образований.

Эритродермическая форма Галлопо-Бенье отличается распространенностью покраснения по всему кожному покрову, отечностью, выраженной инфильтрацией и шелушением кожи. Заболевание сопровождается высокой температурной реакцией, нарушением общего самочувствия.

В начале грибовидного микоза в крови, как правило, отмечается повышение лейкоцитов, лимфоцитов и эозинофилов. В опухолевой стадии и при эритродермической форме наблюдается снижение количества лейкоцитов и лимфоцитов, увеличение СОЭ. Для подтверждения грибовидного микоза проводят иммуногистохимическое исследование.

Изучение кожных элементов грибовидного микоза предварительно проводится путем дерматоскопии и УЗИ кожного новообразования.

Гистологическое исследование участка кожи, взятого из патологического очага путем биопсии, в первой стадии грибовидного микоза выявляет в шиповатом слое эпидермиса отек и акантоз (потеря связей между клетками), скопление лимфоцитов, фибробластов, тучных клеток и эозинофилов.

В бляшечной стадии резко выражен акантоз, выявляются гнездовидные скопления гистиоцитов и лимфоцитов. В опухолевой стадии инфильтрат распространяется не только на все слои дермы, но и на подкожную клетчатку, иногда захватывая подлежащие ткани.

В опухолевой стадии для выявления поражения внутренних органов проводят УЗИ органов брюшной полости и рентгенографию грудной клетки. Дифференцируют грибовидный микоз с синдромом Сезари и другими лимфомами, системными васкулитами, хроническими дерматитами, псориазом и др.

В лечении грибовидного микоза применяют кортикостероиды (дексаметазон, преднизолон и др.), противоопухолевые антибиотики и цитостатики (метотрексат, сульфадиазин, циклофосфамид, проспидин, дипин).

Чаще используют комбинированную терапию препаратами этих групп. Возможно проведение фототерапии, рентгенотерапии, экстракорпоральной фотохимиотерапии.

Местно для уменьшения зуда применяют кортикостероидные мази.

Прогноз неблагоприятный. В зависимости от формы и тяжести заболевание может длиться от 2-х до 12-ти лет. Во многих случаях своевременная диагностика и начало лечения в первых двух стадиях грибовидного микоза позволяют добиться длительной ремиссии и продлить жизнь пациентов.

Грибовидный микоз

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Микоз грибовидный — злокачественная опухоль лимфоидной ткани, характеризующаяся избыточной пролиферацией Т-хелперов в коже.

На поздних стадиях поражаются лимфатические узлы и внутренние органы.

Синдром Сезари (Сезари ретикулёз, эритродермия ретикулярная) — разновидность грибовидного микоза, характеризующаяся эритродермией с шелушением и зудом, меланодермией, лимфаденопатией, алопецией, а также лейкоцитозом и наличием в крови атипичных макрофагов.

Обычно грибовидный микоз начинается со стойких шелушащихся пятен, которые плохо поддаются местному лечению с помощью смягчающих средств и стероидных препаратов. В среднем от времени начала развития кожного поражения до постановки диагноза проходит 7 лет. В этой ранней фазе заболевание часто диагностируется как бляшечный парапсориаз.

Со временем пятна уплотняются и становятся бляшками. Постепенно образуются кожные опухоли и могут вовлекаться лимфатические узлы. Поражения висцеральных органов при этой низкодифференцированной лимфоме появляются поздно.

Средняя продолжительность жизни у пациентов с этим заболеванием на стадии пятен и бляшек составляет 12 лет, на стадии опухоли — 5 лет, на стадии поражения лимфатических узлов и висцеральных органов — 3 года.

Грибовидным микозом болеют оба пола, мужчины несколько чаще. Заболевание встречается преимущественно в возрасте 40-60 лет. Частота. 0,29 случаев на 100 000 населения.

В последние годы случаи регистрации грибовидного микоза участились, возможно, за счет улучшения диагностики, особенно в ранних стадиях заболевания.

Причины развития грибовидного микоза до сих пор не ясны. До настоящего времени не известны побудительные мотивы неконтролируемой Т-клеточной пролиферации. Предполагается, что возникновение грибовидного микоза может быть связано с персестирующей вирусной инфекцией.

Так, в ряде работ сообщается о выявлении в первичной клеточной культуре, полученной из лимфоузла больного в инфильтративно-бляшечной стадии грибовидного микоза, вирусных частиц, морфологически характерных для ретровирусов типа С.

Кроме того, в ДНК первичных клеточных культур, полученных от больных грибовидным микозом, выявлено наличие последовательности, родственной гену gag HTLV-1.

Определенную роль в возникновении злокачественных лимфом отводят генетическим факторам. Доказано, что развитие различных видов солидных опухолей и лейкемий связано с появлением и дальнейшим нарастанием хромосомных аномалий.

Читайте также:  Запоры: причины, диагностика, лечение

В последние годы появились публикации о хромосомных перестройках при ГМ, которые способствуют активации онкогенов и инактивации генов опухолевой супрессии при развитии лимфопролиферативного процесса.

В настоящее время в литературе широко обсуждается положение о том, что значимые патогенетические факторы ГМ могут быть носителями ксеногенной информации, приводящей к патологическим сбоям в функционировании различных систем и клеток макроорганизма.

В первую очередь такие изменения наблюдались со стороны иммунокомпетентных клеток, эпидермоцитов, макрофагальных элементов кожи, рецепторного аппарата кожи и продукции цитокинов. Имеющиеся в отечественной и зарубежной литературе сведения о состоянии иммунного гомеостаза убедительно свидетельствуют о стойких патологических сдвигах как в клеточном, так и в гуморальном звеньях иммунитета.

Анализ иммунного статуса показал, что у большинства больных ГМ при нормальном количестве в сосудистом русле В-лимфоцитов среднее содержание Т-клеток значительно снижено по сравнению с показателями здоровых доноров. Отмечено снижение как Т-супрессорных, так и Т-хелперных лимфоцитов, причем количество последних снижается более существенно.

Относительную лимфопению многие авторы рассматривают как наиболее часто встречающийся гематологический признак ГМ. Другие, кроме того, отмечают наличие абсолютной лимфопении в опухолевой стадии заболевания. Функциональная активность лимфоцитов у больных ГМ, по данным ряда авторов, снижена. Другие сообщают об отсутствии достоверных различий в характере пролиферации лимфоцитов периферической крови больных и здоровых лиц. Установлено, что течение патологического процесса при ГМ сопровождается снижением активности естественных киллеров.

Разноречивы результаты исследований состояния гуморального звена иммунитета. В ряде работ не выявлено существенных нарушений в продукции В-лимфоцитами иммуноглобулинов. Вместе с тем есть указания на наличие при ГМ явного IgМ- и скрытого IgA- и IgG-дефицита антителообразования.

Другие исследователи выявили увеличение в крови больных ГМ количества IgA, IgМ, а также значительный рост концентрации IgG. При этом увеличение уровня иммуноглобулинов объясняют хелперным фенотипом опухолевого субстрата при ГМ.

Таким образом, изменения показателей иммунного статуса у больных ГМ характеризуются значительной вариабельностью и отсутствием признаков, имеющих безусловное диагностическое значение.

В эритематозной стадии грибовидного микоза обнаруживают обычный воспалительный инфильтрат; лишь иногда в нем имеется небольшое количество ретикулярных клеток. В бляшечной стадии инфильтрат располагается преимущественно в сосочковой части дермы.

Характерны значительное содержание в нем эозинофилов и наличие своеобразных, атипичных ретикулярных клеток («микозные» летки), а также «микроабсцессов» Потрие (небольшие скопления в мальпигиевом узле лимфоцитов и гистиоцитов).

В опухолевой стадии увеличивается количество ретикулярных, «микозных» клеток и сам инфильтрат глубоко проникает в подкожную жировую клетчатку.

При патологоанатомическом исследовании больных грибовидным микозом во внутренних органах (в легких, желудке, печени и др.) обнаруживаются узлы с гистологическими изменениями, идентичными изменениями в коже.

Наиболее часто встречается форма Алибера — Базена, которую подразделяют на три стадии: эритематозную, бляшечную (инфильтративную) и опухолевую.

В эритематозной стадии появляются желтовато-розовые или синюшно-багровые пятна с легким сероватым шелушением, сопровождающиеся очень сильным зудом, который может предшествовать высыпаниям.

Вначале высыпания располагаются на туловище, разгибательных поверхностях конечностей, а затем, сливаясь, могут захватывать значительные участки кожного покрова. Эта стадия нередко имеет полиморфную картину и может напомнить многие дерматозы (парапсориаз, почесуху, красный плоский лишай, герпетиформный дерматоз и др.).

Одни авторы считают, что ряд дерматозов может трансформироваться в грибовидный микоз. Другие полагают, что эритематозная стадия грибовидного микоза может клинически напоминать экзему, псориаз и другие дерматозы.

Незаметно, через различные сроки (от нескольких месяцев до нескольких десятков лет), возникает бляшечная (инфильтративная) стадия, в которой происходят инфильтрация и уплотнение пятен, их рост по периферии; зуд становится еще более мучительным.

Инфильтративные пятна приобретают более насыщенный кирпично-красный, багровый цвет, напоминая корки апельсина. В результате регресса бляшек образуются фигуры в виде гирлянд, дуг, колец. Ряд авторов первые две стадии называют премикозом, или зремикотическим периодом. Более характерна последняя стадия — стадия опухолей, при которой элементы достигают размеров апельсина и более и имеют красновато-желтоватый или красновато-синюшный цвет. Эти «помидоры» могут встречаться одновременно с инфильтратами бляшечной стадии.

Во всех трех стадиях отмечают увеличение лимфатических узлов. Вначале в процесс вовлекаются паховые и бедренные гимфатические узлы.

Значительно реже встречаются форма Видаля-Брока, при соторой отсутствуют «премикотические» периоды и на видимо щоровой коже внезапно образуются опухоли, и эритродермическая форма Галлопо-Бенье, для которой характерно развитие универсальной эксфолиативной эритродермии (гиперемированная, щфильтрированная кожа покрыта крупнопластинчатыми чешуйками).

Существует мнение, что при начальных, благоприятно протекающих формах грибовидного микоза целесообразно назначать консервативное общеукрепляющее лечение (витамины группы В, витамин С) и наружно стероидные мази. Показано также санаторно-курортное лечение.

В более выраженных стадиях болезни предпочтительнее назначать комбинированную терапию: цитостатики, противоопухолевые антибиотики. Целесообразно сочетать проспидин с кортикостероидами.

В этих случаях эффект наступает быстрее при меньших дозах препаратов, в связи с чем уменьшается число побочных явлений и осложнений.

В опухолевой стадии грибовидного микоза применяют рентгенотерапию. Наружно назначают средства, направленные на уменьшение зуда, в том числе кортикостероидные мази.

Прогноз

При современных методах лечения грибовидного микоза в большинстве случаев можно добиться длительной ремиссии. В этих случаях летальный исход может наступить в результате осложнений ли интеркуррентных заболеваний. В опухолевой стадии прогноз уже.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Грибовидного микоза, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику: Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector