Гигантизм

Гигантизм представляет собой заболевание, которое сопровождается повышенной выработкой гормона роста в передней доле гипофиза (аденогипофиз), что приводит к чрезмерному росту конечностей и всего туловища.

Симптомы гигантизма чаще всего проявляются у мальчиков в возрасте 7-10 лет, или в период полового созревания, и развивается в течение всего периода роста. Показатели роста ребенка превышают нормы данного пола и возраста, и к концу полового созревания могут достигать 2 м. у мужчин и 1,90 м. у женщин, при сохранении пропорционального телосложения.

Частота проявлений гигантизма – 1-3 человека на 1000 населения. Обычно гигантизм сопровождается быстрой утомляемостью и головными болями, постепенным ухудшением памяти и нарушением половой функции.

При заболевании гигантизмом также могут наблюдаться сопутствующие эндокринные расстройства, а именно: сахарный диабет, гипо- или гипертиреоз, нарушения углеводного обмена.

В основе гигантизма лежит повышенная выработка гипофизом соматотропного гормона, причинами чего являются: наследственная предрасположенность, опухоли аденогипофиза (аденомы гипофиза), инфекционные заболевания центральной нервной системы (менингит, энцефалит, абсцесс), черепно-мозговые травмы и отравления токсинами. Еще одной причиной заболевания гигантизмом может быть снижение чувствительности рецепторов хрящевых тканей, где располагается ростовая зона кости, к половым гормонам, в результате чего зона остается открытой, т.е. способной к дальнейшему росту и после окончания процесса полового созревания.

Симптомы гигантизма

Основными симптомами гигантизма являются жалобы больного на высокий рост, чрезмерную скорость роста, боли в суставах и костях, мышечную слабость, снижение успеваемости в школе, часто – на ухудшение зрения (близорукость, дальнозоркость, астигматизм). Могут наблюдаться также нарушения в работе щитовидной и поджелудочной желез.

Диагностика гигантизма

Для постановки диагноза «гигантизм» эндокринолог проводит осмотр пациента, назначает исследование рентгенографии черепа и проведение компьютерной и магнитно-резонансной томографии мозга, с помощью которых можно выявить опухоли в гипофизе.

При растущей опухоли у больных часто ухудшается зрение, так что может быть назначено и офтальмологическое обследование, которое выявит ограничения зрительных полей и застойные явления в глазном дне. Диагностика гигантизма также включает лабораторные исследования крови.

Результат анализа крови покажет повышенную концентрацию уровня соматотропина.

Лечение гигантизма

Для лечения гигантизма используется консервативные и хирургические методы лечения. Для нормализации уровня гормона роста в организме и ускорения закрытия зон роста костей, больным гигантизмом назначают гормональную терапию, состоящую из курса соматостатина и половых гормонов.

К хирургическим методам лечения относится проведение лучевой терапии для удаления аденомы гипофиза, или же ее оперативное удаление, в сочетании с медикаментозной поддержкой агонистами дофамина (парлодел, достинекс).

Сейчас используется комплексное лечение гигантизма, которое сочетает лучевую и гормональную терапию, что позволяет добиться значительного улучшения у большого числа больных гигантизмом.

Доктора

Лекарства

ГигантизмСоматостатинГигантизмБромокриптинГигантизмПарлоделГигантизмОктреотидГигантизмСоматулинГигантизмСандостатин

Профилактика гигантизма

Основой профилактики гигантизма является борьба с эпидемическими заболеваниями, которые могут нарушить процесс роста.

Также важно избегать чрезмерного приема витаминов и своевременно лечить периферические эндокринные нарушения у детей, особенно половой инфантилизм.

Как профилактика гигантизма проводятся плановые осмотры юношей в возрасте 13-16 лет для выявления признаков гигантизма. Своевременное выявление первых симптомов гигантизма может способствовать его полному излечению.

Список источников

  • Клиническая эндокринология. Руководство / Н. Т. Старкова. — издание 3-е, переработанное и дополненное. — Санкт-Петербург: Питер, 2002. — С. 46-62. — 576 с.
  • Эндокринология / под ред. Н. Лавина. — М.: Медицина, 2009. — 832 с.
  • Акромегалия и гигантизм: А. С. Аметов, Е. В. Доскина — Санкт-Петербург, ГЭОТАР-Медиа, 2010 г.- 156 с.

Гигантизм: когда длина имеет значение

«Он разыскивал на рынке величайшие ботинки, он разыскивал штаны небывалой ширины». Многим с детства знакомо стихотворение про любимого Дядю степу, который прославился благодаря своему высокому росту, а также различными благородными поступками.

Этот персонаж был вымышленным, однако и в обычной жизни можно встретить высоких и крупных детей и взрослых.

Очень длинный ребенок — когда это является нормой, а в каком случае стоит задуматься о визите к доктору? Какие причины приводят к чрезмерно высокому росту у детей и как в этой ситуации вести себя родителям? Подробности проблемы в новой статье на медицинском портале MedAboutMe.

Рост ребенка: что нужно считать нормой?

Гигантизм

Рост и вес ребенка — это, пожалуй, главные параметры развития для родителей. Врач-педиатр во время каждого визита измеряет эти показатели и обязательно сравнивает их с теми, что указаны в специальных центильных таблицах, с учетом возраста малыша. В них можно найти 6 коридоров, каждому из которых соответствует определенный интервал роста. Доктор определяет тот коридор, в который попал малыш, сообщает его родителям и заносит его в амбулаторную карточку.

Если в результате показатель оказался в 6 коридоре или вообще вышел за его пределы — рост ребенка выше, чем у большинства его сверстников. Например, в среднем мальчики к двум годам достигают 83-88 см, показатель выше 92 см считается очень высоким. По аналогии первоклассники обычно дорастают до 117-125 см, однако есть и те, кто оказался выше 132 см.

В большинстве случаев, если ребенок значительно опережает своих сверстников в длину — это не является патологией, ведь в первую очередь на антропометрические данные влияет наследственность.

Если папа играл в баскетбольной команде, то нечего удивляться, что сын стоит первым в классе на линейке во время уроков физкультуры. А если оба родителя малыша ростом 160-170 см, то не стоит ожидать, что он будет очень высоким.

Конечно на этот показатель влияют еще и гены других родственников, например, крупный дедушка может наградить внучку ростом фотомодели.

Однако, если ребенок невысоких родителей стремительно растет в длину и значительно опережает своих одноклассников, это повод для консультации врача-эндокринолога, ведь иногда этот симптом может быть единственным признаком гигантизма.

Что такое гигантизм и каковы его причины

Гигантизм

На увеличение костей в длину влияет гормон роста (соматотропный гормон), который вырабатывает гипофиз. Этот важный орган эндокринной системы находится в глубине головного мозга, в ложе турецкого седла. Соматотропный гормон влияет на процесс окостенения эпифизарных хрящей, которые находятся на концах трубчатых костей (например, это длинные кости конечностей). Избыток его приводит к тому, что они окостеневают и увеличиваются в длину гораздо быстрее, чем у людей с нормальным количеством этого гормона, в противоположность карликам, у которых этот процесс, наоборот, замедлен.

К периоду полового созревания все точки окостенения обычно закрываются, но соматотропный гормон продолжает вырабатываться в избыточном количестве.

В результате он нарушает нормальную работу всего организма, влияет на функционирвание эндокринной, сердечно-сосудистой, половой систем, умственное и физическое развитие.

Постепенно это приводит к формированию акромегалии, которая является логическим продолжением вовремя не вылеченного гигантизма.

Причины, которые приводят к повышенной выработке соматотропного гормона, разнообразны.

Это могут быть различные опухоли гипофиза, последствия перенесенного энцефалита или менингита, тяжелой черепно-мозговой травмы и даже тяжелого гриппа.

Сбой в работе этого важного эндокринного органа может произойти в любом возрасте, однако, чем раньше это случится, тем более тяжелыми будут последствия для ребенка.

Как родители могут заподозрить гигантизм

Гигантизм

До достижения ребенком возраста 9-11 лет об этом заболевании говорить рано. Дети растут скачкообразно: за один год они могут вырасти на 15 см, а за другой — на 5. Центильные таблицы не являются единственно верным показателем нормы: они лишь отражают статистические данные о том, какой оказалась длина тела у 100 произвольно взятых детей соответствующего возраста. Полагаться на них полностью стоит, особенно если рост ребенка вопреки ожиданиям невысоких родителей стремительно увеличивается и он уже на две головы перерос своих одноклассников.

Однако, если это действительно заболевание, а не анатомическая особенность, высокий рост далеко не означает, что ребенок может стать олимпийским чемпионом.

Напротив, дети, страдающие гигантизмом, жалуются на постоянную усталость, головную боль и головокружения, они плохо переносят физические нагрузки из-за недоразвития мышц и суставов. Они с трудом справляются с учебной программой по причине сниженной памяти и умственных способностей.

Эти симптомы могут остаться незамеченными для некоторых родителей, которые не особо внимательны к судьбе своих подростков.

Первые действительно значимые симптомы болезни появляются в период полового созревания. Избыток гормона роста приводит к задержке полового развития: у девочек не начинаются менструации, а у мальчиков — не растут половой член и яички, у детей обоих полов отсутствуют вторичные половые признаки.

Читайте также:  Вызов невропатолога на дом в люблино: цена 3500 рублей, выезд в день обращения в люблино

Помимо этого, возможен дебют сахарного диабета, повышение артериального давления, снижение зрения и проявления тиреотоксикоза. При отсутствии своевременного лечения все проблемы со здоровьем накапливаются со скоростью схода лавины и к совершеннолетию такой ребенок будет иметь целый букет осложнений.

Как проводят диагностику и лечение гигантизма

Гигантизм

В подавляющем большинстве случаев высокий рост — это лишь результат влияния генов родителей. Именно своим папе и маме должны быть признательны олимпийские чемпионы по баскетболу и волейболу, которые не страдают гигантизмом, а высокорослость получили в наследство. Однако миниатюрные родители, чье чадо растет семимильными шагами, должны насторожиться и обязательно обратиться к врачу-эндокринологу: предусмотрительность в этом вопросе не помешает, чем раньше будет выявлено заболевание — тем меньшее количество осложнений можно будет предупредить.

Для диагностики гигантизма необходимо провести лабораторный контроль уровня соматотропного гормона (СТГ).

Помимо этого, важным звеном является магнитно-резонансное или рентгеновское (если отсутствует возможность сделать первое) исследование гипофиза и области турецкого седла. Эти методы позволяют выявить аденому, либо другое новообразование.

Однако они не помогут, если заболевание развилось в результате перенесенного инфекционного заболевания (менингит или энцефалит).

Также проводят рентгенографию костей рук для определения соответствия истинного возраста ребенка с «костным» (на основании темпа закрытия точек окостенения в хрящевой ткани). При наличии осложнений со стороны других органов пациента отправляют на консультацию к кардиологу, офтальмологу, гинекологу или урологу и др.

Лечение гигантизма сложное и проводится оно только специалистом. При наличии аденомы гипофиза осуществляют ее хирургическое удаление, иногда применяют лучевую терапию.

Если причина повышенной выработки гормона роста не ясна, то после резекции органа проводят подбор адекватной дозы гормонов, которые он в норме вырабатывает, и назначают длительную пожизненную заместительную терапию с лабораторным контролем их уровня в крови.

Какова судьба людей с гигантизмом

Гигантизм

Судьба таких больных зависит прежде всего от того, как быстро они попали к доктору, как скоро был поставлен правильный диагноз и начато лечение. Без терапии они погибают в достаточно молодом возрасте от множества различных осложнений. Однако на фоне заместительного лечения их жизнь может не отличаться от таковой у здоровых людей за исключением регулярных походов к врачу-эндокринологу.

Самый высокий человек в истории человечества — это Роберт Першинг Уодлоу. Он жил в Америке в XX веке, его рост составлял 272 см, а масса тела — 199 кг.

Естественно он страдал от гигантизма и акромегалии вследствие аденомы гипофиза и погиб молодым в возрасте 22 лет от множества осложнений этого заболевания.

Однако именно длина его тела помогла этому обычному человеку попасть в Книгу рекордов Гиннеса, опередив при этом ближайшего преследователя из Украины на целых 15 сантиметров.

ГигантизмИрина Аршинова, терапевт, кардиолог

У самого высокого человека в мире была весьма грустная жизнь. Robert Wadlow жил в Алтоне, штат Иллинойс, где сейчас стоит бронзовая статуя в полный рост (272 см) и даже организован музей в его честь.

Увы, при жизни популярность весьма отравляла ему жизнь: с раннего детства мальчика постоянно подкарауливали репортеры, чтобы получить заветные сенсационные фото, а за спиной звучало обидное «фрик». Еще бы, уже в возрасте восьми лет Роберт перерос своего отца, и продолжал расти вплоть до своей ранней смерти.

Можно только догадываться, сколько бы составлял его рост, если бы парень дожил до среднестатистических лет.

Однако известно, что он пытался вести жизнь обычного ребенка: пошел в скауты и записался в масонское общество в подростковом возрасте. Выходил на арену в цирке и поражал зрителей своим исполинским ростом в течение трех минут.

Поскольку чувствительность в ногах была нарушена, передвигался парень при помощи палочки, а на ногах носил металлические браслеты — они-то его и сгубили.

Во время очередного показательного выступления Роберт сильно натер ногу, вследствие чего развился сепсис (генерализованная воспалительная реакция), с которой в то время не умели справляться. В результате через 11 дней он тихо умер во сне. На прощание пришел весь городок, гроб несло 20 человек.

Смотрители музея передают семейную легенду, что врачи предложили родителям выполнить операцию по устранению аденомы гипофиза, однако те отказались. Но после истории с Робертом родители деток, страдающих тех же заболеванием, уже соглашались на оперативное вмешательство. Именно поэтому мальчик вошел в историю как последний высокий человек на земле. По крайней мере, до настоящего времени.

Гигантизм

Гигантизм

Гигантизм – патологическая высокорослость, обусловленная чрезмерной выработкой гормона роста (соматотропного гормона) передней долей гипофиза и проявляющаяся уже в детском возрасте. Наблюдается увеличение роста свыше 2 м, непропорциональность телосложения с преимущественным удлинением конечностей, при этом голова кажется очень маленькой. У больных наблюдается расстройство физического и психического состояния, половой функции. При гигантизме трудоспособность ограничена, высок риск бесплодия. Основным диагностическим критерием гигантизма, помимо яркой клинической картины, является выявление повышения СТГ в крови.

Гигантизм (или макросомия) развивается у детей с незавершенными процессами окостенения скелета, чаще встречается у подростков мужского пола, определяется уже в возрасте 9-13 лет и прогрессирует на протяжении всего периода физиологического роста.

При гигантизме скорость роста ребенка и его показатели намного превышают анатомо-физиологическую норму и к концу пубертатного периода достигают более 1,9 м у женщин и 2 м у мужчин при сохранении относительно пропорционального телосложения.

Частота встречаемости гигантизма составляет от 1 до 3 случаев на 1000 населения.

Родители пациентов, страдающих данной патологией, обычно нормального роста. Гигантизм следует дифференцировать с наследственной высокорослостью.

Гигантизм

Гигантизм

Современная эндокринология выделяет следующие варианты развития гигантизма:

  • Акромегалический – гигантизм с признаками акромегалии;
  • спланхномегалия или гигантизм внутренних органов — сопровождается увеличением размеров и массы внутренних органов;
  • евнухоидный — гигантизм у пациентов с гипогонадизмом (гипофункцией или полным прекращением функций половых желез), проявляется непропорционально удлиненными конечностями, открытыми зонами роста в суставах, отсутствием вторичных половых признаков;
  • истинный – характеризуется пропорциональным увеличением размеров тела и отсутствием отклонений со стороны физиологических и психических функций;
  • парциальный или частичный – гигантизм с увеличением отдельных частей тела;
  • половинный – гигантизм, сопровождающийся увеличением одной половины туловища;
  • церебральный – гигантизм, вызванный органическим поражением головного мозга и сопровождающийся нарушением интеллекта.

Гигантизм и акромегалия являются двумя возрастными вариациями одних и тех же патологических процессов: гиперплазии и гиперфункции клеток гипофиза, продуцирующего соматотропный гормон (гормон роста).

Повышенная секреция гормона роста может наблюдаться при поражениях гипофиза в результате опухолей железы (аденомы гипофиза), интоксикации, нейроинфекций (энцефалита, менингита, менингоэнцефалита), черепно-мозговых травм.

Нередко причиной гигантизма служит понижение чувствительности эпифизарных хрящей, обеспечивающих рост костей в длину, к воздействию половых гормонов. В результате этого кости долго сохраняют способность увеличения в длину, даже в постпубертатном периоде. Гиперсекреция соматотропина после закрытия зон роста костей и завершения окостенения скелета приводит к акромегалии.

Скачок увеличения длины тела при гигантизме происходит в 10-15 лет. Пациенты отличаются высоким ростом и темпами его увеличения, жалуются на быструю утомляемость и слабость, головокружения, головные боли, ухудшение зрения, боли в суставах и костях. Снижение памяти и работоспособности ведет к ухудшению успеваемости в школе.

Гигантизм характеризуется гормональными нарушениями, расстройством психической и половой функции (инфантилизм). У женщин при гигантизме развивается первичная аменорея или раннее прекращение менструальной функции, бесплодие, у мужчин — гипогонадизм. Другими гормональными проявлениями гигантизма служат несахарный диабет, гипо- или гипертиреоз, сахарный диабет.

Отмечается сначала увеличение мышечной силы, а затем мышечная слабость и астения.

При гигантизме возможно развитие артериальной гипертензии, миокардиодистрофии, сердечной недостаточности, эмфиземы легких, дистрофических изменений печени, бесплодия, сахарного диабета, нарушений функции щитовидной железы.

Диагноз гигантизма устанавливается на основании внешнего осмотра пациента, результатов лабораторных, рентгенологических, неврологических и офтальмологических исследований. При гигантизме лабораторно определяется высокое содержание СТГ в крови.

Для выявления опухолей гипофиза проводится рентгенография черепа, КТ и МРТ головного мозга. При наличии аденомы гипофиза определяется увеличенное турецкое седло (ложе гипофиза).

Рентгенограммы кистей рук показывают несоответствие между костным и паспортным возрастом.

Читайте также:  Боль в спине: причины, лечение, диагностика

При офтальмологическом обследовании пациентов с гигантизмом выявляется ограничение зрительных полей, застойные явления в глазном дне.

Принципы лечения гигантизма аналогичны лечению акромегалии.

Для нормализации уровня гормона роста при гигантизме применяются аналоги соматостатина, для более быстрого закрытия зон роста костей — половые гормоны.

Этиологическое лечение гигантизма при аденомах гипофиза предусматривает применение лучевой терапии или их оперативное удаление в сочетании с медикаментозной поддержкой агонистами дофамина.

При евнухоидном типе гигантизма лечение направлено на устранение полового инфантилизма, ускорение окостенения скелета и прекращение его дальнейшего роста.

Лечение частичного гигантизма включает ортопедическую коррекцию при помощи пластических операций.

Применяемое эндокринологами комбинированное лечение гигантизма сочетает гормональную и лучевую терапию и позволяет добиться положительных результатов у значительного числа пациентов.

При адекватной терапии гигантизма прогноз для жизни относительно благоприятный. Однако, многие пациенты не доживают до старости и погибают от осложнений заболевания. Большинство пациентов, страдающих гигантизмом, бесплодны, их трудоспособность резко снижена.

Обеспокоенность родителей должно вызывать резкое, значительное увеличение роста ребенка в период полового созревания по сравнению с его сверстниками. Своевременное медицинское вмешательство позволит предотвратить осложнения.

ГИГАНТИЗМ: причины заболевания, симтомы, диагностика и лечение болезни

Гигантизм — это ненормальная для человека высокорослость, которая обусловлена «перепроизводством» соматотропного гормона, или как его еще называют — гормона роста, гипофизом.

Гигантизм проявляется уже в детском возрасте, и рост уже взрослого человека превышает 1.9 м. у женщин и более 2.0 м. у мужчин. Это заболевание довольно редкое и встречается у 1-2 из 1000 чел.Гигантизм

Гигантизм: классификация

Эндокринология очень подробно описала это заболевание и дала ей четкую классификацию. По вариантам своего развития гигантизм бывает:

1. Акромегалический. Этот вид гигантизма по своим признакам практически полностью похож на акромегалию.

2. Евнухоидный. Этот вид характеризуется практически полным отсутствием активности половых желез. Узнать его можно по непропорционально длинным конечностям и отсутствию вторичных половых признаков.3. Спланхомегалический. Характеризуется сильным увеличением внутренних органов.4. Истинный. Этот вид гигантизма отличается отсутствием каких-либо патологий в умственном и физическом развитии и пропорциональным увеличением размеров всего тела.

5. Церебральный гигантизм вызывается поражением головного мозга и характеризуется заметным нарушением интеллекта.

6. Половинный. Характеризуется увеличением одной половины тела.

7. Парциальный гигантизм можно узнать по увеличенным размерам отдельных частей тела.

Гигантизм: причины

Многие гигантизм путают с акромегалией и это неслучайно, потому что причины у этих заболеваний одни — повышенная активность гипофиза, секретируемого гормон роста (соматотропный) в неимоверных количествах.

И эти два заболевания отличаются друг от друга только возрастными категориями.

Патология гипофиза, в результате которой проявляется его гиперактивность, может иметь разную природу:- интоксикация организма;- аденома гипофиза;- черепно-мозговые травмы;- нейроинфекция (менингит, энцефалит…).

Еще причиной гигантизма может быть потеря чувствительности эпифизарных хрящей к воздействию половых гормонов. Эти хрящи «отвечают» за рост костной ткани и при потере чувствительности, они все равно продолжают свою деятельность (увеличивают кости в длину) даже в постпубертатном (юношеском) периоде.

И последнее: говоря о причинах возникновения гигантизма, нельзя обойти стороной иммунную систему человека.

Именно она контролирует нормальную функциональность всего организма и его отдельных органов и поэтому ее дисфункции проявляются и различными эндокринными заболеваниями.

Это необходимо понимать при лечении гигантизма и восстановление нормального иммунного статуса человека — одна из главных задач при этом.

Симптомы гигантизма

Гигантизм начинает проявляться увеличением длины тела в 9-13 лет. На фоне быстрого роста наблюдаются следующие симптомы:

— головные боли и головокружение;

— слабость;- быстрая утомляемость;- проявление соматик в костях и суставах;- ухудшение зрения;- мышечная слабость;- снижение памяти и интеллекта.

Кроме всего прочего, гигантизм можно опознать по гормональным нарушениям: у женщин — нарушение или полное прекращение менструальной функции, бесплодие, а у мужчин — гипогонадизм (нарушение производства половых гормонов). Несахарный диабет так же является гормональным симптомом гигантизма.

Гигантизм: осложнения

Это заболевание может провоцировать другие болезни:- миокардиодистрофию;

— артериальную гипертензию;

— сердечную недостаточность;- дистрофическое изменение печени;

  • — сахарный диабет;
  • — нарушение функциональности щитовидки.

— бесплодие;- эмфизему легких;

Гигантизм: диагностика

Диагностика гигантизма всегда начинается с внешнего осмотра, потом переходят к лабораторным и инструментальным методам. Биохимическим анализом крови определяют повышенное содержание соматотропного гормона в крови.С помощью рентенографии черепа, компьютерной и магнитно-резонансной томографии головного мозга выявляют аденому гипофиза.

Офтальмологическое обследование дает «картину» зрительных полей и выявляют застойные явления в глазном дне.

Гигантизм: лечение

Лечение при гигантизме аналогично лечению акромегалии. Здесь так же применяют аналоги самотостатина, и половые гормональные препараты для «подавления» зон роста костей.

Необходимо учитывать, что применение гормональных препаратов влечет за собой различные побочные эффекты, которые могут по-разному сказаться на человеке.Так же применяют лучевую терапию аденомы гипофиза. Но и это чревато последствиями.

Такая терапия «убивает» иммунную систему, которую, при лечении гигантизма, наоборот, необходимо восстанавливать в первую очередь.

ГигантизмКомплексная терапия и оперативный метод (удаление аденомы) должны проводиться с применением иммунного препарата Трансфер фактор.Основу этого препарата составляют одноименные иммунные молекулы, которые, попадая в организм, выполняют три функции:- устраняют сбои эндокринной и иммунной систем;- являясь информационными частицами (той же природы, что и ДНК), трансферфакторы «записывают и хранят» всю информацию о чужеродных агентах, которые вторгаются в организм, и при повторном их вторжении, «передают» эту информацию иммунной системе, которая нейтрализует эти антигены; — устраняют все побочные явления, вызываемые применением других лекарственных препаратов.

Имеется целая линейка этого иммуномодулятора, из которой Трансфер фактор Эдванс и Трансфер фактор Глюкоуч используются в программе «Эндокринная система» для профилактики эндокринных заболеваний, в т.ч. и гигантизма. По оценкам многих известных ученых для этих целей лучшего препарата нет.

Может случиться, что после проведения комплексной терапии гигантизма с применением Трансферфактора, необходимость в хирургическом вмешательстве отпадет. Все это решает соответствующий врач, поэтому обязательно консультируйтесь с ним.

Гигантизм

Гигантизм – это нейроэндокринная патология, которая возникает у лиц с открытыми эпифизарными зонами роста (детей и подростков) на фоне избыточной продукции соматотропного гормона передней долей гипофиза. Заболевание чаще диагностируется у лиц мужского пола.

Источник: kak-virasti.com

Соматотропный гормон является одним из гормонов передней доли гипофиза, который вызывает выраженное ускорение линейного роста у детей, подростков и молодых людей с еще не закрывшимися зонами роста. Выработка соматотропного гормона снижается с возрастом.

Рост человека относится к общим антропометрическим признакам и входит в число показателей физического развития. На него оказывают влияние генетические, экологические факторы, а также пол и возраст.

На протяжении жизни человек растет неравномерно. Наиболее быстро длина тела увеличивается в период пренатального развития. Во время полового созревания ежегодная прибавка роста составляет от 5 до 7 см.

Рост у лиц мужского пола, как правило, завершается в 18-20 лет, у женщин – в 16-18 лет.

Гигантизм, как правило, обнаруживается в 9–13 лет, патологический процесс, при котором скорость роста значительно превышает анатомо-физиологическую норму, сопровождает период физиологического роста.

К концу периода полового созревания рост пациентов с гигантизмом превышает 190 см у женщин и 200 см у лиц мужского пола. Родители пациентов с гигантизмом обычно имеют нормальные показатели роста.

Патология встречается с частотой 1–3 случая на 1000 населения.

Предотвратить возникновение гигантизма не представляется возможным.

Причины и факторы риска

Причиной развития гигантизма у детей является гиперплазия и гиперфункция клеток гипофиза, секретирующего соматотропный гормон. Чрезмерная продукция соматотропного гормона может наблюдаться на фоне поражений гипофиза, возникающих в результате опухолевого процесса, нейроинфекций (менингит, энцефалит, менингит энцефалит), интоксикации организма, черепно-мозговых травм.

Развитие частичного гигантизма может быть обусловлено нервно-трофическими изменениями, нарушением формирования структур организма в период внутриутробного развития, неправильным положением плода на пренатальном этапе развития со сдавливанием отдельных частей тела, развитием застойных явлений и последующим увеличением сдавленной части тела.

Гигантизм Источник: blogspot.com

Формы заболевания

Патология бывает следующих видов:

  • истинный – пропорциональное увеличение размеров тела при отсутствии физиологических и психических расстройств;
  • частичный, или парциальный – увеличение отдельных частей тела;
  • половинный – увеличение одной половины тела;
  • акромегалический – гигантизм с признаками акромегалии;
  • спланхномегалический – гигантизм с увеличением внутренних органов;
  • евнухоидный – гигантизм на фоне гипогонадизма;
  • церебральный – гигантизм на фоне органического поражения головного мозга.
Читайте также:  Замена цистостомы: проведение замены цистостомы на дому и в клинике, уролог на дом в москве

Симптомы

Пик заболевания приходится на 10–15 лет. Помимо чрезмерно быстрого роста у больных наблюдаются слабость, быстрая утомляемость, головные боли, головокружения, снижение остроты зрения, боли в костях и суставах, онемение в руках.

Ухудшение памяти и снижение работоспособности приводят к снижению успеваемости в учебном заведении. У пациентов с гигантизмом нередко развиваются и другие гормональные нарушения, в частности, нарушения полового развития, а также психические расстройства.

Состояние репродуктивной системы зависит от момента дебюта заболевания (до или после периода полового созревания).

Повышение уровня соматотропного гормона вызывает гипертрофию и гиперплазию сердца, легких, печени, поджелудочной железы, кишечника. Примерно у 25% пациентов с гигантизмом увеличивается щитовидная железа, что приводит к возникновению ощущения сердцебиения, раздражительности, повышенной потливости. У трети пациентов отмечается нарушение толерантности к глюкозе.

У детей с гигантизмом отмечается эпифизарный рост костей. При этом увеличение размеров тела и внутренних органов является довольно пропорциональным.

В дальнейшем у больного могут укрупняться черты лица: увеличивается нижняя челюсть, промежутки между зубами, а также кисти и стопы; утолщаются плоские кости, происходит пролиферация соединительной ткани.

Голос обычно становится низким, развивается макроглоссия (увеличение языка). С прогрессированием патологического формируется недостаточность органов и систем организма.

При частичном гигантизме происходит патологическое увеличение отдельных частей тела (пальцев кистей, стоп и пр.) в длину и в ширину, патологическое разрастание мягких тканей.

Причиной развития гигантизма у детей является гиперплазия и гиперфункция клеток гипофиза, секретирующего соматотропный гормон.

  • 7 положительных привычек, которые могут нанести вред здоровью
  • 7 опасных старинных лекарств
  • 8 необычных симптомов тяжелых недугов

Диагностика

Первичный диагноз ставится на основании осмотра пациента – основным признаком гигантизма у детей является рост, превышающий показатели возрастной нормы. С целью уточнения диагноза и выяснения этиологии заболевания проводят обследование эндокринной, нервной и других систем с применением инструментальных и лабораторных методов.

Проводят определение концентрации соматотропного гормона в крови после глюкозной нагрузки (у больных с сахарным диабетом данное исследование не является информативным), тест на инсулиноподобный фактор роста 1, пробы с тиролиберином.

В ходе офтальмологического обследования у пациента обнаруживаются застойные явления в глазном дне, а также ограничение зрительных полей.

С целью обнаружения возможных новообразований гипофиза проводят рентгенологическое исследование черепа, компьютерную или магниторезонансную томографию головного мозга. На наличие аденомы гипофиза указывает увеличение размеров турецкого седла.

Дифференциальная диагностика гигантизма проводится с наследственной высокорослостью.

Лечение

С целью нормализации уровня соматотропного гормона пациентам с гигантизмом, как правило, назначают синтетические аналоги соматостатина (гормона, подавляющего выработку соматотропина), для более быстрого закрытия зон роста костей – половые гормоны.

В случае развития гигантизма на фоне аденомы гипофиза может применяться лучевая терапия или хирургическое лечение (транссфеноидальное удаление аденомы гипофиза) в сочетании с медикаментозной терапией агонистами дофамина. После операции стойкая ремиссия отмечается у 30–85% пациентов (зависит от размеров новообразования).

У больных с евнухоидным типом гигантизма лечение направлено на прекращение дальнейшего роста скелета и устранение полового инфантилизма, для чего применяется гормональная терапия.

При частичном гигантизме может осуществляться ортопедическая коррекция путем проведения пластических операций.

Возможные осложнения и последствия

У женщин гигантизм может осложняться первичной аменореей, ранним прекращением менструаций, бесплодием, у мужчин – гипогонадизмом, эректильной дисфункцией.

Кроме того, у пациентов с гигантизмом нередко развиваются гипо- или гипертиреоз, сахарный или несахарный диабет, артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, миокардиодистрофия, дистрофические изменения паренхимы печени, эмфизема легких, мышечная слабость, астения. Повышен риск возникновения доброкачественных и злокачественных новообразований.

Наиболее частой причиной летального исхода у пациентов с гигантизмом является сердечно-сосудистая недостаточность.

Прогноз

При своевременной диагностике и правильно подобранной терапии прогноз для жизни относительно благоприятный, однако трудоспособность и продолжительность жизни пациентов снижаются. Наиболее частой причиной летального исхода у пациентов с гигантизмом является сердечно-сосудистая недостаточность.

Профилактика

Предотвратить возникновение гигантизма не представляется возможным. Своевременное адекватное лечение позволяет предупредить развитие осложнений у пациентов с гигантизмом.

Видео с YouTube по теме статьи:

Гигантизм

Гигантизм – это клинический синдром, который характеризуется слишком высоким ростом у детей и подростков.

Обычно гигантизм диагностируется в препубертате или пубертате, поскольку говорить об этой патологии можно лишь до завершения процесса окостенения эпифизарных хрящей (см. ниже). После этого гигантизм переходит в другое заболевание – акромегалию – начальной стадией которого и является. В МКБ-10 акромегалия и гипофизарный гигантизм выделены в один подпункт – E22.0.

Основным визуальным критерием диагностики гигантизма и акромегалии считается патологически высокий рост: от 200 см у мужчин и от 190 см у женщин. Однако далеко не всегда высокий рост является симптомом заболевания.

Беспокоиться о слишком высоком росте ребенка стоит лишь тем родителям, которые понимают, что такая особенность не является наследственной.

Впрочем, если вы видите, что ребенок развивается гораздо быстрее сверстников, консультация врача не помешает.

Этиология и причины гигантизма

Развитие гигантизма связано в первую очередь с повышением синтеза соматотропина (соматотропного гормона, СТГ) – гормона роста, который вырабатывается передней долей гипофиза.

У детей и подростков имеются так называемые эпифизарные зоны роста: между отделами трубчатых костей есть хрящевые пластинки, «ответственные» за рост, именно в этих зонах происходит деление клеток, приводящее к удлинению кости. К моменту взросления в норме должно произойти окостенение этих пластинок, благодаря чему рост костей прекращается.

Если эпифизарные зоны открыты, а гипофиз синтезирует чрезмерное количество СТГ, наблюдается очень быстрый рост костей в длину и в толщину, часто этот процесс сопровождается увеличением органов и мягких тканей.

Причинами гигантизма могут стать различные поражения гипофиза: опухоли (например, аденома гипофиза), различные интоксикации, нейроинфекции (энцефалит, менингит и прочие), черепно-мозговые травмы.

Классификация гигантизма

В большинстве случаев гигантизм является именно начальной стадией акромегалии, однако может и вовсе не являться заболеванием. Выделяют несколько разновидностей гигантизма, которые характеризуются патологиями развития тех или иных органов и частей тела или не являются отклонениями вовсе.

  1. Акромегалический гигантизм.

При этой разновидности гигантизма наблюдаются признаки акромегалии: огрубение черт лица, увеличение размера кистей рук и стоп, часто – непропорционально маленькая голова, головные боли, снижение умственных способностей и т.д..

  1. Конституциональный (истинный) гигантизм.

При конституциональном гигантизме не выявляется каких-либо отклонений в физиологических и психических функциях, все части тела и органы увеличиваются пропорционально.

Обычно истинный гигантизм наблюдается у подростков, чьи родители обладают ростом гораздо выше среднего. Большинство медиков не считают такую особенность патологией.

Если клинические исследования не выявляют сопутствующих нарушений, лечение не требуется, однако нужен регулярный врачебный контроль.

  1. Парциальный (частичный) гигантизм.

Эта патология характеризуется непропорциональным увеличением отдельных частей тела.

Эта разновидность гигантизма также поражает не весь организм: наблюдается увеличение лишь одной половины туловища больного.

  1. Гигантизм внутренних органов (спланхномегалия).

Спланхномегалия характеризуется увеличением внутренних органов: значительно повышается их размер и масса.

Эта разновидность гигантизма является симптомом гипогонадизма – заболевания, связанного со ухудшением работы или полной дисфункцией половых желез. При евнухоидном гигантизме непропорционально удлинняются конечности, зоны роста в суставах остаются открытыми, не формируются вторичные половые признаки.

Эта форма гигантизма провоцируется органическими поражениями головного мозга. Церебральный гигантизм всегда сопровождается нарушениями интеллекта.

Симптомы гигантизма

Помимо резкого скачка роста (в возрасте 10-15 лет) и опережения сверстников по этому показателю, у больных гигантизмом наблюдаются также головные боли, сильная утомляемость, гормональные нарушения (задержка полового развития, инфантилизм, гирсутизм, сахарный и несахарный диабеты, нарушения функции щитовидной железы). Повышение мышечной силы может смениться мышечной слабостью и астенией.

Диагностика и лечение гигантизма

Для диагностики гигантизма проводят лабораторный анализ крови на СТГ, компьютерную и магнитно-резонансную томографию головного мозга, рентген черепа и кистей рук. Кроме того, необходим осмотр офтальмолога и невролога.

Лечение предусматривает использование гормональной и/или лучевой терапии, возможна ортопедическая коррекция посредством пластических операций.

При своевременном диагностировании прогноз в целом благоприятный, однако неадекватное лечение или слишком позднее обращение к врачу могут спровоцировать развитие тяжелых осложнений. Особое внимание стоит обратить на риск бесплодия, которому подвержены все пациенты с диагнозом «гигантизм».

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector