Гастринома

Гастринома

Гастринома – функционально активная опухоль, чаще локализующаяся в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке, в избыточных количествах секретирующая гастрин. Гастринома клинически проявляется синдромом Золлингера-Эддисона: рецидивирующими пептическими язвами, диареей и стеатореей. С целью диагностики гастриномы проводится определение концентрации гастрина в сыворотке крови, провокационные тесты, чреспеченочная селективная ангиография с определением содержания гастрина в крови из поджелудочных вен, ФГДС, УЗИ поджелудочной железы и др. Радикальное лечение гастриномы заключается в полном удалении опухоли; при невозможности операции проводится медикаментозная антипролиферативная и симптоматическая терапия.

Гастринома – гастрин-секретирующая опухоль, стимулирующая гиперпродукцию соляной кислоты, что приводит к развитию рецидивирующих язв двенадцатиперстной и тощей кишки.

Гастринома обнаруживается примерно у 1% пациентов с пептическими язвами; в 85% случаев опухоль локализуется в поджелудочной железе; в 10% случаев – в антральном отделе желудка и нисходящем отделе 12-перстной кишки; крайне редко — в других органах (селезенке, печени, желчном пузыре, сальнике, яичниках).

В 60% клинических наблюдений гастринома выявляется у мужчин. Почти в 90% случаев гастринома является злокачественной метастазирующей опухолью.

Патология, при которой рецидивирующая язвенная болезнь сочетается с гастрин-продуцирующими опухолями, впервые была описана Золлингером и Эллисоном в 1955 г.

, на основании чего опухоль получила название «гастринома», а само заболевание — ульцерогенный синдром язвенного диатеза (или по авторам — синдром Золлингера-Эллисона).

Гастринома представляет клинический интерес для специалистов в области эндокринологии и гастроэнтерологии.

Гастринома

Гастринома

В развитии гастриномы предполагается роль неблагоприятной наследственности, которая выражается склонностью к множественной эндокринной неоплазии (МЭН) I типа – образованию доброкачественных или злокачественных опухолей сразу в нескольких железах внутренней секреции.

Компонентами множественного эндокринного аденоматоза I типа являются опухоли гипофиза, опухоли из островковых клеток поджелудочной железы (гастринома, инсулинома) и гиперплазия паращитовидных желез.

В структуре множественной эндокринной неоплазии гастринома встречается в 25% случаев.

Гастринома представляет собой солитарный узел или множественные образования серовато-бурого либо желтовато-серого цвета без четкой капсулы. Размер гастриномы может достигать от 1-3 мм до 1-3 см в диаметре.

Гастринома развивается из островковых клеток Лангерганса и обладает способностью в избыточных количествах секретировать полипептидный гормон гастрин.

В свою очередь, гипергастринемия способствует гиперплазии париетальных клеток желудка и стимуляции секреции соляной кислоты, что приводит к формированию пептических язв, инактивации ферментов панкреатического сока и изменению желчных кислот.

В 90% случаев при синдроме Золлингера-Эллисона, обусловленном гастриномой, развивается тяжелая язвенная болезнь, рефрактерная к лечению.

Множественные гастродуоденальные язвы протекают очень упорно, часто рецидивируют, плохо поддаются противоязвенной терапии.

Язвы могут обнаруживаться в желудке, луковице двенадцатиперстной кишки, нередко они имеют атипичную постбульбарную локализацию (в тощей кишке). При прободении язвы может возникать желудочно-кишечное кровотечение, представляющее угрозу для жизни.

Субъективными проявлениями язвенного процесса служат интенсивные боли в эпигастрии, отрыжка кислотой, изжога. Могут наблюдаться явления эзофагита, иногда приводящие к сужению пищевода.

Попадание большого количества соляной кислоты в кишечник приводит к повреждению слизистой, усилению моторики тонкой кишки и замедлению процессов всасывания.

Вследствие этого развивается тяжелая диарея; стул имеет обильный водянистый характер и содержит большое количество жира (стеаторея). Диарея и стеаторея сопровождают течение гастриномы в 50 % случаев.

При злокачественной гастриноме отмечается значительное снижение массы тела. У 60% пациентов выявляются метастазы гастриномы в пе­чень и другие органы.

Предположение о наличии гастриномы может возникнуть при часто рецидивирующих или множественных язвах желудка и двенадцатиперстной кишки, не поддающихся интенсивному медикаментозному лечению.

Проведение рентгенографии желудка и ЭГДС позволяет выявить множественное язвенное поражение, гигантские размеры язв (более 2 см), их нетипично низкое расположение, гипертрофию складок слизистой оболочки желудка.

При этом связь язвенной болезни с приемом НПВС или хеликобактерной инфекцией отсутствует.

В этом случае необходимо исследование уровня гастрина в сыворотке крови натощак, который при гастриноме оказывается повышенным в 5-30 раз (при норме гипертиреозом, гастритом, применяют провокационные функциональные тесты (с мясным бульоном, введением кальция или секретина внутривенно).

При гастриноме прием пищи не стимулирует повышение выработки гастрина, тогда как введение кальция или секретина вызывает двукратное увеличение продукции гормона. Исследование желудочного сока, полученного в результате зондирования желудка, обнаруживает повышение секреции соляной кислоты.

С целью топической диагностики гастриномы проводится КТ, МРТ, УЗИ брюшной полости, поджелудочной железы. Селективная абдоминальная ангиография позволяет не только визуализировать гастриному, но и произвести забор крови из панкреатических вен для определения в ней уровня гастрина.

Для исключения множественной эндокринной неоплазии I типа исследуются гормоны крови (инсулин, пролактин, кортизол и др.), проводится рентгенография турецкого седла, КТ или МРТ головного мозга.

В процессе диагностики гастриномы важно дифференцировать ее с язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки, опухолями тонкого кишечника, целиакией, медуллярным раком щитовидной железы, вызывающим секреторную диарею.

Радикальным методом лечения гастриномы является хирургическое удаление опухоли, однако такая возможность представляется лишь у четверти пациентов.

В абдоминальной хирургии используются различные типы операций (с учетом локализации и распространенности опухолевого процесса): энуклеация гастриномы, панкреатодуоденальная резекция, дистальная резекция поджелудочной железы, субтотальная резекция поджелудочной железы и др. В некоторых случаях прибегают к селективной эмболизации гастриномы.

Широко проводимая ранее гастрэктомия в настоящее время применяется лишь в случаях неэффективности медикаментозного лечения распространенного язвенного процесса.

Ограниченное применение имеют различные виды резекций желудка, поскольку они не останавливают развития язвенного процесса. При наличии удалимых метастазов в печени, производится ее резекция.

Обнаружение множественных метастазов гастриномы в лимфоузлах, печени, костях требует проведения химиотерапии.

Консервативный подход к лечению гастриномы при ее неоперабельности предполагает назначение антипролиферативных препаратов (октреотид), высоких дозировок Н2-блокаторов (ранитидин, фамотидин), блокаторов протонной помпы (лансопразол, омепразол).

Радикальное удаление гастриномы позволяет достичь высокой 5-летней выживаемости (90%); при отсутствии операции этот показатель, с учетом медленного роста опухоли, составляет около 60%; при обнаружении метастазов – 20%. Гибель пациентов может наступить от опухолевой прогрессии или профузного желудочно-кишечного кровотечения. Пациенты с гастриномой нуждаются в наблюдении онколога, гастроэнтеролога, эндокринолога.

Синдром Золлингера Эллисона: симптомы и лечение в «Евроонко» | Клиники «Евроонко»

Синдром Золлингера-Эллисона — клинические проявления гормонально-активной опухоли — гастриномы. Некоторые варианты гастрином имеют агрессивное течение и образуют метастазы.

Продуцируемый в избыточных количествах гормон гастрин вынуждает слизистую оболочку желудка вырабатывать больше желудочного секрета, вызывая симптомы язвы с болью, рвотой, диареей.

Иногда синдром Золлингера-Эллисона развивается в течение нескольких часов, и становится причиной экстренной операции.

Общая информация

Синдром Золлингера-Эллисона описали в середине прошлого века, как язвенную болезнь желудка, протекающую с диареей и избыточной выработкой желудочного сока при высоком уровне гастрина в крови.

Долгое время клинические проявления относили на счёт регулярных нарушений питания на фоне приёма алкоголя и острого стресса, позже нашли первоисточник проблемы в виде нейроэндокринной опухоли, чаще всего исходящей из органов желудочно-кишечного тракта.

Четкая этиологическая связь сделала оба медицинских термина синонимами, когда говорят про «гастриному», то предполагают «Золлингера-Эллисона» и наоборот. Между тем, гастринома — это объективно существующее новообразование, а синдром — изменяющиеся по выраженности и спектру клинические проявления.

Синдром Золлингера-Эллисона находят у одного человека из миллиона взрослых, а среди всех страдающих язвами желудка его доля составляет не более 1%. В когорте больных преобладают мужчины средних лет.

Причины синдрома Золлингера-Эллисона

Причина синдрома — выработка опухолевыми клетками гормонального вещества гастрина, заставляющего желудок продуцировать соляную кислоту без связи с приемом пищи и в очень большом количестве.

Гастринома в 60-80% случаев образуется в двенадцатиперстной кишке и в 20-40% — в поджелудочной железе. Типичная локализация — «треугольник гастриномы» на границе средней и нижней трети 12-перстной кишки у места впадения общего желчного протока.

Причина образования гастриномы — генетическая мутация.

Практически у восьми из десяти больных мутация возникает случайно — спорадический вариант опухоли У оставшихся двух человек — наследственная болезнь, выражающаяся в склонности к образованию множества разных опухолей, продуцирующих гормонально активные вещества, краткое название патологии — синдром МЭН 1 типа. Гастринома образуется у каждого второго с семейным МЭН-1, а у каждого третьего с гастриномой при тщательном обследовании находят признаки МЭН.

Гастрин-продуцирующие неоплазии изредка находит в яичниках и печени, почке и стенке желудка, даже в сердце и легких. И все они могут проявляться синдромом Золлингера-Эллисона.

Группа риска

Предсказать развитие спорадической гастриномы невозможно. Заподозрить синдром МЭН можно по семейной истории и характерным проявлениям, правда у каждого четвёртого с МЭН-1 не находят указаний на болезненных родственников, скорее всего, заболевание не замечали из-за невыраженных симптомов или принимали за иную болезнь.

У большинства со случайно развившейся — спорадической опухолью, патология чаще локализуется в поджелудочной железе, наследственная форма развивается преимущественно в 12-перстной кишке. Все родственники больного МЭН должны пройти обследование с генетическим «прицелом».

Наследственные неоплазии характеризуются развитием множества новообразований, начиная с раннего возраста, течение синдрома более мягкое и злокачественный вариант гастриномы встречается реже. Что касается эффективности хирургического лечения, то полного излечения при этой форме ожидать не приходится.

Симптомы гастриномы

Локализация нейроэндокринной опухоли и её размер не влияют на клинические проявления.

У подавляющего большинства находят язвы желудка и 12-перстной кишки, что проявляется болями в животе, не имеющими характерных особенностей и похожими на боли при язве и гастрите.

Как и язвенная болезнь, синдром Золлингера может иметь сезонный характер с обострениями весной и осенью. Для обычных язвенников характерна хеликобактерная инфекция, при гастриноме у подавляющего большинства пациентов хеликобактер пилори не находят.

Для гастрин-продуцирующей опухоли характерна обильная рвота на фоне внезапной абдоминальной боли. При использовании пациентом препаратов «противоязвенной» группы — ингибиторов протонной помпы (омепразол) — по поводу любого несварения, клинические проявления болезни меняются до неузнаваемости.

Часто пациенты жалуются на изжогу, которую на первых порах могут принять за проявления ГЭРБ.

Изобильная продукция желудочного сока может привести к хронической диарее.

Читайте также:  Игрушки для развития мелкой моторики для детей, идеи игрушек своими руками

Отличительная особенность наследственной формы — частое повышение продукции гормона паращитовидных желез, которое проявляется нарушениями кальциевого обмена. Нередко высокий уровень паратиреоидного гормона появляется до развития синдрома Золлингера-Эллисона. Определение концентрации паратгормона и ионизированного кальция — стандарт диагностики.

Диагностика синдрома Золлингера-Эллисона

У каждого пятого на момент эндоскопического обследования в желудке не находят изъязвления слизистой, что обусловлено цикличным течением процесса и использованием «желудочных» лекарств.

Заболевание диагностируют по многократному повышению в крови уровня гастрина, в том числе после провокационного теста, на фоне изменения кислотности (рН) желудочного сока, которую измеряют на протяжении суток.

Эндоскопическое УЗИ помогает обнаружить опухоль, правда, в стенке 12-перстной кишки видят только половину новообразований, более чувствительный метод выявления — КТ со сцинтиграфией рецепторов соматостатина. Чувствительность КТ и МРТ зависит от размера первичного новообразования, но визуализация необходима и для отслеживания динамики процесса, особенно метастазов.

  • Отличное кровоснабжение опухоли повышает ценность ангиографии и, конечно, ПЭТ.
  • Диагноз ставится после морфологического исследования кусочка опухоли.

Гастринома

Метастазирование

Две трети гастрином доброкачественны и не дают метастазов, агрессивность характерна для спорадических опухолей, но для МЭН-1 не типична.

Опухоли поджелудочной чаще всего дают метастазы в печень и лимфоузлы брюшной полости, гастриномы 12-перстной в печень «стреляют» едва ли в 10%. Часто поражаются кости, особенно плоские — таз, лопатки, ребра.

Вероятность метастазирования коррелирует с размером первичного новообразования. Метастазы могут продуцировать гастрин и усугублять проявления синдрома Золлингера-Эллисона.

Лечение гастриномы

Вне зависимости от характера опухоли единственный способ радикального избавления — её хирургическое удаление. При МЭН-1 вероятность излечения в результате операции невысока, поэтому тактика всегда индивидуальна и исходит из интересов пациента.

При наличии метастазов прибегают к лекарственной терапии и, по возможности, к паллиативной хирургии всех технически удаляемых образований. Эффективность химиотерапии не высока — чуть более 40%, поэтому результативность повышают химиоэмболизацией и таргетными препаратами.

Хорошее подспорье для лекарственной терапии — РЧА опухолевых очагов, в том числе метастазов в печени. РЧА можно использовать многократно, каждый раз добиваясь позитивного эффекта.

Прогноз

  1. Гастринома растет медленно, агрессивный характер имеет каждая четвертая спорадическая опухоль и каждая шестая наследственная.
  2. После операции вероятность 10 лет прожить без рецидива— 50%, при небольшого размера опухоли — 95%.

  3. Метастазы в печень существенно сокращают жизнь, 10-летняя выживаемость после адекватного хирургического и лекарственного лечения не более 15%, но возрастает до 60%, если был удален единственный — солитарный печеночный метастаз.

Осложнения

Кроме тяжелого течения синдрома Золлингера-Эллисона гастринома приводит к характерным для язвы желудка осложнениям: кровотечению, перфорации стенки с развитием гнойного перитонита, грубому рубцеванию с образованием стриктур.

Профилактика

Неизвестна ведущая причина образования гастрином, поэтому действенная профилактика невозможна, что не исключает несомненную пользу профилактических осмотров с регулярной гастроскопией и анализами крови.

В разнообразии клинических проявлений, характерных для множества желудочно-кишечных заболеваний, непросто разглядеть редко встречающийся синдром Золлингера-Эллисона, поэтому гастриному редко выявляют на ранних стадиях.

Бесконтрольное использование ингибиторов протонной помпы привело к тому, что средний срок от первых симптомов до выявления заболевания растянут на 5 лет.

Специалисты «Евроонко» диагностируют и лечат это тяжелое заболевание, опыт и умение — главные элементы успешного лечения.

Список литературы:

  1. Гуревич Л.Е. /Диагностика нейроэндокринных опухолей желудочно-кишечного тракта//Практическая онкология; 2005; 4.
  2. Маев И.В., Андреев Д.Н., Кучерявый Ю.А., Дичева Д.Т./ Синдром Золлингера—Эллисона: современные аспекты диагностики и лечения// РЖГГК; 2014; 4
  3. Assalia A., Gagner M./ Laparoscopic pancreatic surgery for islet cell tumors of the pancreas// World J Surg 2004; 28
  4. Ellison E.C., Johnson J.A. /The Zollinger-Ellison syndrome: a comprehensive review of historical, scientific, and clinical considerations// Curr Probl Surg.; 2009; 46
  5. Gaztambide S., Vazquez F., Castaño L./Diagnosis and treatment of multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1)// Minerva Endocrinol; 2013; 38(1)
  6. Ito T., Cadiot G., Jensen R.T. /Diagnosis of Zollinger-Ellison syndrome: increasingly difficult// World J Gastroenterol.; 2012; 18(39)

Гастринома: причины, симптомы, лечение, профилактика

Среди аномалий желудочно-кишечного тракта важное место занимает синдром Золлингера-Эллисона, также известный как гастринома поджелудочной железы.

Это опухоль по типу аденомы, которая, тем не менее, проявляет себя целым комплексом болезненных процессов, опасных для здоровья, а иногда и для жизни человека.

Симптомы болезни напоминают многие другие хронические заболевания ЖКТ, однако следует иметь в виду и эту патологию при появлении характерной клинической картины.

Что такое гастринома

Это эндокринная опухоль, которая может также локализоваться на стенке двенадцатиперстной кишки. Очень редко она может появиться в области селезенки. У некоторых больных отмечаются множественные новообразования. Синдром Золлингера-Эллисона поражает людей любого возраста и пола.

Симптомы легко перепутать с другими патологиями желудочно-кишечного тракта, также это заболевание зачастую служит первопричиной образования язвы желудка и двенадцатиперстной кишки.

Это связано с тем, что новообразования провоцируют повышенную выработку фермента гастрина, помогающего пищеварению.

При развитии опухоли секреция аномально повышена, что приводит к изъязвлению слизистой желудка и кишечника.

Хотя сама по себе гастринома относится к доброкачественным опухолям, она провоцирует тяжелые болезненные проявления. Кроме того, считается, что в более 50% случаев новообразование склонно перерождаться в злокачественную форму в течение трех-пяти лет. Затруднения в диагностике происходят также из-за небольших размеров (менее 1 мм) и множественном распространении очагов неоплазии.

Причины заболевания

Основной причиной развития гастриномы ученые называют предрасполагающий наследственный фактор. Наиболее частая патология, на фоне которой появляется новообразования — множественная эндокринная неоплазия первого типа, из-за которой в организме образуются доброкачественные, но склонные становиться злокачественными, опухоли.

Другие возможные провокаторы:

  • опухоли гипофиза;
  • новообразования щитовидной железы;
  • патологии коры надпочечников.

Считается, что это комплексное эндокринное заболевание, поэтому врачи, при появлении симптомов гастриномы поджелудочной железы или схожих, проверяют семейный анамнез. По статистике МЭН первого типа обнаруживается у ближайших родственников в 70-80% случаев. Средний возраст появления опухоли — 30-40 лет.

Симптомы

Поскольку неоплазия захватывает клетки головки или хвоста поджелудочной железы, образуясь из клеток, которые иннервируют продуцирование специфических ферментов, то обнаруживаются характерные болезненные проявления.

Среди симптомов гастриномы следующие:

  1. Хроническая диарея — один из ранних признаков, сочетается со стеатореей, то есть, жирным, белесым калом. Это характерное указание на патологию ЖКТ, затрагивающую именно данный орган.
  2. Рефлюкс-эзофагит, изжога — также один из симптомов, который связан с гиперсекрецией ферментов.
  3. Тошнота, отрыжка, болезненные ощущения за грудиной, нарастающие по мере активности опухоли.
  4. Характерный признак резвившейся опухоли — язве, которая протекает очень тяжело, с частыми кровотечениями и прободениями из-за избыточного количества фермента гастрина, который в норме помогает переваривать пищу.
  5. Еще один специфический симптом — очень болезненные голодные спазмы, которые проходят после еды.

Пациенты, страдающие от этого заболевания, зачастую страдают от недостаточной массы тела, резкое похудение тоже может быть одним из признаков патологии, если добавляются другие специфические симптомы. Важно своевременно начинать лечение гастриномы поджелудочной железы, поскольку опухоль, перерождаясь в злокачественную, очень быстро дает метастазы в печень, брыжейку, почки.

Диагностика

Начальным этапом диагностики синдрома Золлингера-Эллисона всегда служит сбор анамнеза, поскольку похожая клиническая картина обнаруживается при язве желудка без участия опухолей, при хроническом панкреатите, колитах, болезни Крона.

Проводятся меры на:

  • выявление уровня гастрина по сыворотке крови;
  • КТ для выявления опухоли, ее размеров и локализации;
  • делается провокационный тест с секретином;
  • проводится анализ на Helicobacter Pylori — эти микроорганизмы тоже повышают уровень гастрина.

Самый эффективный метод — анализ по крови, поскольку при опухоли наблюдается значительное превышение концентрации фермента. Показатель более 1000 пикограмм на мл позволяет с высокой точностью установить наличие опухоли, далее устанавливается локализация.

Лечение

Лечение гастриномы представляет сложности за счет предрасполагающих генетических факторов, которые негативно влияют на повторное появление новообразований. Дополнительная сложность — небольшие размеры и плохая доступность опухолей. Терапия выбирается врачом-онкологом после полного сбора анамнеза, анализа состояния пациента.

Хирургическое

При единичной гастриноме, которую можно локализовать и удалить, проводится хирургическое вмешательство. По статистике менее четверти пациентов подвергается удалению новообразования.

Используются методы:

  • энуклеация гастриномы — удаляется непосредственно опухоль с небольшим количеством тканей, в которых она выросла;
  • панкреатодуоденальная резекция — удаление головки поджелудочной железы вместе с частью двенадцатиперстной кишки, радикальная операция, показанная при онкологической гастриноме;
  • дистальная резекция — удаление части тела и хвоста поджелудочной.

При тяжелом поражении проводятся более серьезные вмешательства вплоть до резекции части желудка. Этот метод показан в случае обнаружении метастазов или высоком риске прободения язв.

Химиотерапевтическое

Неоперабельные множественные гастриномы предполагают вмешательство в виде химиотерапии. Специфическими препаратами, влияющими на этот тип опухоли признаны стрептозоцин, 5-фторурацил, доксорубицин. Конкретная схема назначается врачом в зависимости от тяжести заболевания. Стоит отметить, что метастазирующая форма практически не поддается химиотерапии.

Медикаментозное

Дополнительные препараты назначаются после диагностики гастриномы в любом случае. Лекарства направлены на подавление активности специфического фермента, уменьшение воспаления, снижение уровня выработки соляной кислоты. Применяются препараты из группы ингибиторов протонной помпы; на данный момент самый эффективный — Эзомепразол и его аналоги.

Во многих случаях лечение оказывается малоэффективно, за исключением постоянной поддерживающей терапии, направленной на снижение уровня соляной кислоты в желудке. Пациентам пожизненно рекомендуется щадящая диета с высокой калорийностью, частое питание малыми порциями.

Прогноз и профилактика

При ранней диагностике единичных опухолей, процент выживаемости в течение 5-10 лет составляет почти 90%. Прогноз ухудшается, если обнаруживается МЭН в анамнезе, склонность к повторному образованию и метастазированию новообразований. У пациентов с неоперабельными формами гастриномы выживаемость в течение 10 лет составляет около 25%.

Специфической профилактики не существует, поскольку заболевание связано с наследственными факторами. В настоящее время ведутся разработки в направлении генной терапии подобных состояний.

Людям с отягощенным анамнезом рекомендуется регулярно посещать врача-онколога и гастроэнтеролога, чтобы вовремя заметить появление новообразования.

Читайте также:  Справки на оружие

Раннее обнаружение и начало лечения гастриномы улучшает прогноз.

Гастринома — Причины, симптомы и лечение

Гастринома (синдром Золлингера-Эллисона) – это рак, при котором вырабатывается избыток гастрина, гормона, отвечающего в основном за правильную секрецию желудочного сока и соляной кислоты. Этот рак вызывает образование язв желудка и двенадцатиперстной кишки, которые часто не поддаются лечению.

Что такое гастринома?

Гастринома (также известный как синдром Золлингера-Эллисона ) – это нейроэндокринная опухоль желудочно-кишечного тракта, которая возникает в G-клетках (клетках, вырабатывающих гастрин и небольшое количество другого гормона, называемого Y-пептидом).

Нейроэндокринная опухоль – это опухоль, вырабатывающая характерные белковые гормоны, вызывающие симптомы.

При синдроме Золлингера-Эллисона происходит гиперпродукция гастрина – гормона, вырабатываемого в желудке и двенадцатиперстной кишке, который стимулирует выработку соляной кислоты и секрецию желудочного сока.

Избыток гастрина (гиперергастринемия) и желудочного сока нарушает естественный баланс слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки, что приводит к образованию множественных язв.

Гастринома чаще всего располагается в двенадцатиперстной кишке и поджелудочной железе. Гастринома – второе по частоте нейроэндокринное новообразование поджелудочной железы (сразу после инсулиномы, то есть инсулин-секретирующей опухоли).

Чаще всего возникает в 6-м десятилетии жизни, несколько чаще у мужчин. По оценкам, каждый год гастринома заболевает четыре человека на миллион населения России . Синдром Золлингера-Эллисона диагностируется у 0,5% людей с язвенной болезнью.

Причины возникновения гастриномы

Примерно в 70% случаев гастринома возникает в т.н. спорадическая (изолированная) форма, т.е.не связанная с генетически детерминированными синдромами.

С другой стороны, примерно у 30% пациентов заболевание ассоциируется с синдромом MEN1 (синдром грелка) – множественной эндокринной неоплазии синдрома .

При этом синдроме, кроме нейроэндокринных новообразований поджелудочной железы, встречаются также первичный гиперпаратиреоз и опухоли передней доли гипофиза.

Более половины опухолей расположены в двенадцатиперстной кишке и около трети – в поджелудочной железе. Другие места включают желудок, печень и даже яичники. В ситуации, когда гастринома связана с синдромом MEN1 , опухолей много.

К сожалению, большинство, до 90% гастрином являются злокачественными, а это означает, что метастазы в другие органы могут возникнуть на ранней стадии заболевания.

Чаще всего метастазы располагаются в лимфатических узлах и костях (до 25%).

Симптомы гастриномы

  • При синдроме Золлингера-Эллисона существует характерная триада симптомов:
  •         хронические и рецидивирующие язвы двенадцатиперстной кишки или желудка , которые часто не проходят, несмотря на соответствующее фармакологическое лечение и даже хирургическое вмешательство;
  •         чрезмерное выделение желудочного сока ;
  •         документирование наличия опухоли, которая секретирует гастрин и происходит из G-клеток.
  • Другие симптомы, которые могут сопровождать гастриному:
  •         язвы тонкой кишки (до 15% пациентов),
  •         боль в животе (до 95% пациентов),
  •         симптомы гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (до 30% пациентов),
  •         очень характерен жировой понос (до 75% больных).
  • Следует подчеркнуть, что примерно у 10% пациентов диарея и боли в животе являются первыми симптомами заболевания, поэтому важно не игнорировать симптомы, особенно если они сохраняются в течение длительного времени или повторяются, несмотря на лечение.

У пациентов с синдромом Золлингера-Эллисона язвенная болезнь характеризуется отсутствием коинфекции с бактерией Helicobacter pylori – только 10% пациентов с гастриномой инфицированы этой бактерией. Гастринома может вызывать опасные для жизни осложнения язвенной болезни, такие как перфорация стенки и желудочно-кишечное кровотечение. Все эти симптомы постепенно ухудшаются по мере продолжения болезни.

Диагностика гастриномы

  1. В диагностике синдрома Золлингера-Эллисона важно следующее:
  2.         правильно собранный анамнез с особым акцентом на симптомы:
  3.         жирная диарея

Прочитайте так же:  Что держит воду в организме

  •         боль в животе,
  •         симптомы острой и рецидивирующей язвенной болезни вместе с ее осложнениями (перфорация желудочно-кишечного тракта и кровотечение),
  •         симптомы рефлюксной болезни ,
  •         отсутствие реакции на фармакологическое лечение,
  •         рецидивы, несмотря на операцию,
  •         семейный анамнез язвенной болезни и наличие паращитовидных желез и / или заболеваний гипофиза (синдром MEN1);
  •         Диагноз ставится на основании следующих лабораторных исследований:
  •         гастрин натощак (гиперергастринемия)> 500 пг / мл (норма 15 мг-экв / л / ч (норма 0,4 мг / л / ч). Секреция желудочного сока более 2 литров в сутки;
  •         повышенная концентрация в периферической крови, так называемая хромогранин (CgA);
  •         Дополнительное значение имеют визуализационные тесты, такие как: сцинтиграфия рецепторов (показывает наивысшую чувствительность), УЗИ брюшной полости , компьютерная томография и магнитно-резонансная томография брюшной полости, а также гастроскопия , которая может выявить симптомы рефлюксной болезни и язвенной болезни.
  • Лечение гастриномы

    Основное лечение синдрома Золлингера-Эллисона – радикальное и полное удаление опухоли, ответственной за симптомы заболевания. Удаление опухоли не только снимает симптомы заболевания, но и снижает риск злокачественной трансформации опухоли и образования метастазов в лимфатические узлы или другие органы. Выживаемость пациентов после радикального удаления опухоли вместе с лимфатическими узлами, расположенными вблизи новообразования, составляет более 85%. Такое лечение, несомненно, дает лучшие результаты, чем фармакологическое лечение.Совершенно иной подход применяется к пациентам с синдромом МЭН1 , когда при выявлении заболевания и сосуществовании, например, паращитовидных желез сначала оперируют паращитовидные железы, поскольку их гиперфункция вызывает нарушение обмена кальция, что отрицательно влияет на секрецию желудочного сока. Гастринома при генетически детерминированных синдромах также более агрессивна и изменения часто бывают множественными. Многие специалисты рекомендуют радикальное хирургическое вмешательство, однако есть данные об эффективном фармакологическом лечении.Фармакологическое (симптоматическое) лечение изолированного синдрома Золлингера-Эллисона направлено на снижение частоты осложнений, связанных с чрезмерной секрецией желудочного сока. С этой целью чаще всего используют H 2 -блокаторы или ингибиторы протонной помпы.Следует также отметить, что симптоматическое лечение улучшилось с момента введения так называемого аналоги соматостатина (т.е. препараты, блокирующие секрецию веществ, стимулирующих секрецию гастрина). Однако только симптоматическое лечение однозначно менее эффективно, чем хирургическое. В случае паллиативных пациентов, когда удаление опухоли невозможно, медикаментозное лечение может принести облегчение пациенту. Кроме того, иногда применяется химиотерапия , способная продлить жизнь пациента.honestmed.ru/kazancev-konstantin-jurevich/

Синдром Золлингера-Эллисона

Синдром Золлингера-Эллисона — возникновение одной или нескольких опухолей в головке поджелудочной железы либо тонком кишечнике. Заболевание редкое, выявляется у одного человека из миллиона. В основном болеют мужчины в возрасте 20-50 лет.

Рост опухоли начинается с островковых клеток поджелудочной железы. Новообразования могут быть как злокачественными, так и доброкачественными. Суть синдрома в том, что они вырабатывают гастрин — гормон, стимулирующий выработку соляной кислоты в стенке желудка. Избыток кислоты приводит к появлению язв желудка и двенадцатиперстной кишки.

Причины и факторы риска развития заболевания

Точные причины синдрома до сих пор неизвестны. Ученые установили, что у 20-30% пациентов гастриномы сочетаются с наследственным генетическим заболеванием. Это состояние известно как множественная эндокринная неоплазия I типа или МЭН-I. При этой патологии опухоли находят не только в поджелудочной железе, но и в паращитовидных железах, в гипофизе.

Код синдрома Золлингера-Эллисона по МКБ-10

Заболевание имеет код E16.8, т.е. “другие уточненные нарушения внутренней секреции поджелудочной железы”.

Симптомы и признаки

Признаки заболевания очень похожи на проявления язвенной болезни желудка. Это тупая, жгучая боль в области между пупком и грудиной. Она возникает между приемами пищи и ночью, т.е. когда желудок пуст. Боль длится от нескольких минут до нескольких часов, затем проходит.

Также проявлениями синдрома Золлингера-Эллисона могут быть:

  • понос
  • вздутие живота (метеоризм)
  • дискомфорт в верхней части живота. У пациента возникает впечатление, что “под ложечкой” кто-то “грызет”. Также может быть ощущение, что горит или печёт выше пупка.
  • отрыжка кислым
  • изжога.

Несколько реже бывают кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта, необъяснимая потеря веса, снижение аппетита. Иногда заболевание проявляет себя только диареей.

Методы диагностики

Для диагностики этой редкой патологии очень важно знать семейную историю. Поэтому врач-гастроэнтеролог расспрашивает о заболеваниях, передаваемых по наследству.

Если у кого-то из родственников есть множественная эндокринная неоплазия (МЭН), то риск повышен. Также врач узнает жалобы пациента, уточняет характер и время возникновения болей, наличие других реакций со стороны желудочно-кишечного тракта.

Затем гастроэнтеролог проводит осмотр, пальпирует (прощупывает) живот.

Анализы крови при синдроме Золлингера-Эллисона

Для точной диагностики определяют содержание гастрина в крови. Повышенный уровень может указывать на опухоль поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки. “Высокий” гастрин может быть реакцией на противоязвенные препараты, например, блокаторы протонной помпы. Поэтому перед сдачей анализа крови нужно сообщить врачу обо всех хронических болезнях и принимаемых лекарствах.

В неясных случаях проводят повторное измерение после стимуляции секретином: вводят гормон секретин, затем определяют уровень гастрина ещё раз. При гастриноме он значительно вырастает после стимуляции.

Инструментальные методы обследования

Измерение уровня кислотности. Желудочный сок для анализа отбирают с помощью назогастрального зонда — тонкой резиновой трубки, которую с обезболиванием вводят в желудок через нос. Высокий уровень кислотности может указывать на синдром Золлингера-Эллисона.

Гастроскопия позволяет увидеть язвы и взять фрагмент дна язвы для изучения в лаборатории.

Эндоскопическое УЗИ: датчик установлен на эндоскопе. Исследование проводят непосредственно в желудке, это повышает шансы выявления опухолей.

Сцинтиграфия рецепторов соматостатина или октреотид-сканирование. Безопасный для пациента радиоизотоп вводят в вену. Вещество избирательно накапливается в опухолевых клетках, так что их можно наблюдать в гамма-камере. Она помогает визуализировать опухоли не только в поджелудочной железе и двенадцатиперстной кишке, но и в других органах и системах.

Также для диагностики гастрином используют КТ и МРТ.

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона

Обычно лечение начинают с лекарств, уменьшающих секрецию соляной кислоты. Затем проводят операцию и удаляют гастриномы.

Если опухоли множественные и их невозможно убрать хирургическим способом, назначают химиотерапию.

Лекарственные препараты

Из лекарств чаще всего рекомендуют ингибиторы протонной помпы. Эти препараты влияют на функцию протонного насоса в клетках и уменьшают выработку соляной кислоты в желудке. В результате пациент отмечает уменьшение боли в животе и диареи. Используют:

  • эзомепразол
  • лансопразол
  • пантопразол
  • омепразол
  • декслансопразол.

Если есть противопоказания к назначению противоязвенных средств, используют октреотид. Это вещество похоже по своему действию на гормон соматостатин, оно нейтрализует эффект гастрина.

При химиотерапии чаще всего вводят:

  • стрептозоцин
  • 5-фторурацил
  • доксорубицин.

Осложнения

  • кровотечение из желудочно-кишечного тракта
  • перфорация желудка или кишечника c развитием перитонита
  • потеря веса
  • тяжелая диарея
  • распространение опухоли на другие органы.

Прогноз

Полное излечение происходит редко, даже если опухоль обнаружена на ранней стадии. Однако гастриномы растут очень медленно и с этими опухолями можно прожить долгие годы.

Профилактика

В исследованиях не получено данных, что диета, режим питания или употребление каких-то продуктов влияют на развитие синдрома Золлингера-Эллисона.

Наталия Закураева

Синдром Золлингера-Эллисона (гастринома)

Синдром Золлингера-Эллисона – редкое заболевание, при котором в поджелудочной железе или участке двенадцатиперстной кишки возникают одна или несколько опухолей. Данные опухоли, которые называют гастриномами, выделяют большое количество гастрина, что приводит к повышенному образованию кислого желудочного сока. Избыток кислоты ведет к развитию пептических язв, диареи и других симптомов. Синдром Золлингера-Эллисона  (СЗЭ) – редкое заболевание. Оно может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего диагностируется между 20 и 50 годами. Обычным лечением являются лекарства, снижающие продукцию желудочного сока и заживляющие язвы.
Обратитесь к врачу, если у вас развивается постоянное жжение, боли или ноющие ощущения в верхних отделах живота, особенно если вы испытываете тошноту, рвоту и диарею. Расскажите врачу, если вы использовали такие лекарства, как омепразол, циметидин, фамотидин, ранитидин в течение долгих периодов. Данные лекарства могут маскировать ваши симптомы, что может замедлить постановку правильного диагноза.
Точная причина СЗЭ остается неизвестной. Но последовательность событий, которые происходят при данном заболевании, ясна. Началом синдрома является возникновение опухоли (гастриномы) в области поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки или лимфатических сосудов, прилежащих  к поджелудочной железе. Поджелудочная железа располагается позади и ниже желудка. В ней образуются ферменты, необходимые для пищеварения. Поджелудочная железа вырабатывает гормоны, в том числе ответственные за уровень глюкозы в крови. Пищеварительные соки из поджелудочной железы, печени и желчного пузыря смешиваются в двенадцатиперстной кишке, участке пищеварительной системы, следующем за желудком. Это место, где пищеварительные процессы достигают пика. Опухоль, вызванная синдромом Золлингера-Эллисона, состоит из клеток, которые секретируют большие порции гастрина, что приводит к тому, что в желудке образуется слишком большое количество соляной кислоты. Избыток кислоты ведет к образованию пептических язв и, иногда, к диарее. Помимо влияния на синтез соляной кислоты, опухоль может озлокачествляться. Хотя такие опухоли растут медленно, рак может распространиться куда угодно, обычно в область лимфатических узлов рядом с печенью.  Связь с MEN 1Синдром Золлингера-Эллисона может быть вызван наследственным заболеванием, которое называется множественной эндокринной неоплазией первого типа (MEN 1). Люди с MEN 1 также имеют опухоли в области паращитовидных желез и в области гипофиза. Около 25% людей с гастриномами имеют синдром MEN 1. У данных людей могут встречаться опухоли поджелудочной железы и других органов.
Если у вас есть кровный родственник, например родитель или брат/сестра с синдромом MEN 1, у вас выше вероятность развития синдрома Золлингера-Эллисона.
Как подготовиться к приему врача?
Хотя симптомы могут заставить вас срочно обратиться к врачу общей практики, вероятнее всего вас направят к врачу, который специализируется на заболеваниях пищеварительной системы (гастроэнтерологу) для диагностики и лечения синдрома Золлингера-Эллисона. Вы также можете быть направлены к онкологу.Вот информация, которая поможет вам подготовиться к обращению и знать, чего ожидать от врача.

Что вы можете сделать

  • Будьте осведомлены о возможных ограничениях. Когда обратитесь к врачу, предоставьте ему список всех медикаментов, что принимаете. Некоторые антацидные средства, такие как ингибиторы протонной помпы или Н2-блокаторы гистаминных рецепторов, могут изменять результаты исследований, используемых для постановки диагноза. Однако не прекращайте прием данных лекарств до соответствующих рекомендаций врача.
  • Запишите любые симптомы, что вы испытываете, включая те, что кажутся несвязанными с заболеванием.
  • Запишите ключевую личную информацию, включая любые крупные стрессы или изменения в жизни. Также отметьте, что вам известно о медицинской истории семьи.
  • Составьте список лекарств, витаминов и добавок, что вы принимаете.
  • Запишите вопросы, которые вы хотите задать врачу.

Вопросы, которые следует задать врачу

Для синдрома Золлингера-Эллисона основные вопросы могут быть следующими:

  • Какие наиболее вероятные причины моих симптомов?
  • Есть ли другое объяснение моим симптомам?
  • Какие исследования необходимы для подтверждения диагноза? Как мне к ним подготовиться?
  • Какие варианты лечения доступны, и какие вы порекомендуете?
  • Следует ли мне соблюдать ограничения в рационе?
  • Как часто мне нужно приходить на повторные приемы?
  • Каков мой прогноз?
  • Следует ли мне показаться специалисту?
  • Есть ли альтернативные препараты тем, что вы выписываете?
  • Есть ли сайты в интернете, для того чтобы узнать больше о моем заболевании?
  • Станут ли проблемы со здоровьем возникать чаще, если у меня есть СЗЭ?

Чего следует ждать от врачаВаш доктор, вероятно, задаст вам несколько вопросов, например:

  • Когда вы начали испытывать симптомы?
  • Симптомы являются постоянными или приходящими?
  • Насколько тяжелы ваши симптомы?
  • Что-нибудь улучшает ваши симптомы?
  • Вы заметили, чтобы что-нибудь отрицательно влияло на ваши симптомы?
  • Была ли у вас язва желудка? Как её обнаружили?
  • У вас или у членов вашей семьи диагностировали синдром MEN 1?
  • У вас или у членов вашей семьи обнаруживались проблемы с паращитовидной, щитовидной железой, гипофизом?
  • Вам когда-нибудь говорили, что у вас повышенный кальций в крови?
Постановка диагноза базируется на следующем:

  • Медицинский анамнез. Врач спросит вас о симптомах и оценит ваш медицинский анамнез.
  • Анализы крови. Образец крови исследуют для определения уровня гастрина. Повышенный уровень гастрина может свидетельствовать об опухолях в области поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки, но и может быть вызван другими состояниями. Например, секреция гастрина может повышаться при недостаточной секреции кислоты желудком или приеме антацидных препаратов.

Исследование выполняется натощак и требует прекращения приема антацидных средств для точного измерения уровня гастрина. Поскольку уровни гастрина могут варьировать, тест повторяется через некоторое время.Ваш врач также может провести тест со стимуляцией секретином. Для этого теста после измерения уровня гастрина производится инъекция секретина и повторное измерение уровня гастрина. Если у вас СЗЭ, то уровень гастрина поднимется ещё больше.

  • Гастродуоденоскопия. После обезболивания врач введет гибкую, тонкую трубку, оснащенную источником света и видеокамерой через глотку в желудок и двенадцатиперстную кишку для поиска язв. Через эндоскоп врач может взять образец тканей из двенадцатиперстной кишки для выявления гастрин-продуцирующих опухолей. Врач попросит вас не есть накануне после полуночи в день исследования.
  • Эндоскопическое УЗИ. Во время этой процедуры врач осмотрит желудок, двенадцатиперстную кишку и поджелудочную железу с помощью эндоскопа, оснащенного ультразвуковым датчиком. Исследование используется для более близкого и детального осмотра, что делает более простым выявление опухолей. При данном исследовании также возможно получить образец тканей. Врач попросит вас не есть накануне после полуночи в день исследования.
  • Исследования с визуализацией. Врач может использовать такие методы, как соматостатин-рецепторную сцинтиграфию. Во время данного исследования используются радиоактивные меченые атомы для поиска опухолей. Другими полезными исследованиями являются УЗИ, КТ и МРТ.
Лечение СЗЭ воздействует как на опухоли, так и на язвы, к которым они приводят.  Лечение опухолейОперация для удаления опухолей, которые возникают при СЗЭ требует высокого навыка оперирующего хирурга, потому что опухоли часто достаточно малы и их трудно обнаружить. Если у вас одна опухоль, хирург может удалить её полностью, но при множественных опухолях или вовлечении печени совершение операции может быть невозможным. С другой стороны при множественных опухолях врач может посоветовать удаление единичной большой опухоли. В некоторых случаях врачи советуют лечение для остановки роста опухолей:

  • Удаление максимально возможного объема печени
  • Попытка удаления опухоли путем лишения её кровоснабжения (эмболизация) или использования высоких температур (радиоволновая абляция)
  • Введение лекарств прямо в опухоль для облегчения симптомов
  • Использование химиотерапии
  • Пересадка печени  

Лечение избыточного образования желудочного сокаИзбыточное образование соляной кислоты почти всегда может быть остановлено. Лекарства, известные как блокаторы протонной помпы являются терапией первой линии. Они являются эффективными при СЗЭ. Ингибиторы протонной помпы – мощные лекарства, снижающие выработку соляной кислоты путем блокирования действия крошечных «насосов» в клетках, вырабатывающих кислоту. Наиболее часто назначаемые средства – лансопразол, омепразол, пантопразол, рабепразол, эсомепразол. Долгосрочное использование блокаторов протонной помпы, особенно в возрасте старше 50 лет, связано с повышением риска переломов бедренной кости, кистей и позвоночника. Риск невелик и его следует противопоставлять положительным эффектам препаратов данного класса. Октреотид, лекарство, схожее с гормоном соматостатином, может противодействовать эффектам гастрина и помогать некоторым людям.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector