Акромегалия: лечение и причины заболевания

Акромегалия: лечение и причины заболевания

Акромегалия — патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения.

Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин.

Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Акромегалия — патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения.

Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин.

Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Акромегалия начинает развиваться после прекращения роста организма. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности.

В среднем акромегалия диагностируется спустя 7 лет от действительного начала болезни. Заболевание одинаково встречается среди женщин и мужчин, преимущественно в возрасте 40-60 лет.

Акромегалия является редкой эндокринной патологией и наблюдается у 40 человек на 1 млн. населения.

Акромегалия: лечение и причины заболевания

Акромегалия

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом.

В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ.

Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции.

Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли — аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин.

Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.

У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу.

В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит).

Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей.

С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии — диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника.

Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.

Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:

  • Стадию преакромегалии – появляются начальные, слабо выраженные признаки заболевания. На этой стадии акромегалия диагностируется редко, исключительно по показателям уровня соматотропного гормона в крови и данным КТ головного мозга.
  • Гипертрофическую стадию – наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.
  • Опухолевую стадию – на первый план выходят симптомы сдавления расположенных рядом отделов головного мозга (повышение внутричерепного давления, нервные и глазные нарушения).
  • Стадию кахексии – истощение как исход акромегалии.

Проявления акромегалии могут быть обусловлены избытком соматотропина или воздействием аденомы гипофиза на зрительные нервы и близлежащие структуры головного мозга.

Акромегалия: симптомы, причины, лечение и диагностика

Акромегалия – это патологическое увеличение частей тела, которое обуславливается дисбалансом гормона роста. Причем размеры меняются у отдельных частей, например, могут укрупняться черты лица: растут нос, уши, губы, челюсть. Или же патология может проявляться ростом конечностей.

Только сразу кажется, что эта проблема лишь визуальная. Но на деле увеличение гормона роста в организме грозит человеку массой проблем. Это и болевой синдром, и проблемы с репродуктивной функцией, и ранняя смертность, обусловленная более активным развитием сердечно-сосудистых, онкологических и других болезней.

Причины

Гормон роста (он же соматотропин либо СТГ) вырабатывается гипофизом и регулируется гипоталамусом.

У людей, которые страдают акромегалией этот процесс сильно нарушен – если очень упростить, то гипофиз из-за разных причин «не слушается» гипоталамус.

В результате клетки гипофиза разрастаются, возникает аденома, а выработка гормона становится более активной. Причем нарушения могут наблюдаться не только на уровне гормона роста – сбои могут касаться и других.

В 99% случаев причиной акромегалии как раз и становится аденома, а уже она обуславливается разными факторами:

  • черепно-мозговыми травмами;
  • синуситом;
  • опухолями гипоталамуса;
  • наследственностью и т.д.

Какой бы ни была причина, речь идет о серьезном заболевании, которое требует медицинского контроля.

Симптомы

Мы уже упомянули, что у этой патологии есть визуальный эффект — то есть меняются черты лица, размеры конечностей. Может увеличиться язык, что влечет за собой изменения голоса на более хриплый и низкий. Важно понимать, что все эти изменения происходят не вдруг – они очень постепенные и плавные, поэтому пациенты далеко не сразу замечают, что происходит что-то не то.

К другим симптомам акромегалии относят такие моменты:

    Акромегалия: лечение и причины заболевания

  • деформация скелета. Она проявляется искривлением позвоночника, увеличением грудной клетки, расширением промежутков между ребер;
  • проблемы с суставами, например, ограничение подвижности;
  • избыточная потливость, а также выработка кожного сала;
  • уплотнение, утолщение кожных покровов. Часто кожа собирается в крупные, глубокие складки, что сильно заметно на голове в области волос;
  • увеличение внутренних органов, мышц. При этом наблюдается дистрофия волокон;
  • утомляемость, слабость, постепенное снижение работоспособности;
  • процессы, ведущие к сердечной недостаточности;
  • повышенное давление (приблизительно у трети пациентов);
  • синдром апноэ. Это один из признаков того, что при акромегалии нарушено дыхание;
  • у женщин – нарушение менструального цикла, неспособность к зачатию, галакторея. Последний синдром – это выделение молока из груди при том, что не было ни беременности, ни родов;
  • у мужчин – снижение потенции (приблизительно в 30% случаев);
  • проблемы со зрением: двоение в глазах, светобоязнь;
  • нарушение слуха, обоняния, ощущение немоты в конечностях;
  • головные боли, головокружения, рвота и т.д.

Болезнь постоянно прогрессирует, поэтому со временем развиваются разные осложнения, каждое из которых крайне опасно.

Осложнения

Изучив причины и симптомы акромегалии, обратимся к последствиям. При прогрессировании заболевания развиваются:

  • сахарный диабет;
  • гипертрофия сердца;
  • сердечная недостаточность;
  • дистрофия печени;
  • опухоли – доброкачественные и злокачественные, с локализацией в разных органах;
  • узловой зоб;
  • фиброзно-кистозная мастопатия;
  • поликистоз яичников и миома матки и т.д.

Очевидно, что любое из этих состояний осложняет жизнь пациента, а во многих случаях грозит даже летальным исходом.

Диагностика

Для диагностики акромегалии проводят визуальный осмотр пациента, а также анализы на выявление уровня соматотропного гормона. Он делается в двух вариациях – после теста с глюкозой и в утреннее время. Также для постановки диагноза назначается офтальмологическое обследование, рентгенография черепа, КТ и МРТ головного мозга.

Дополнительные обследования позволяют исключить либо подтвердить сахарный диабет, многоузловой зоб, полипоз кишечника и т.д. Обо всех осложнениях необходимо знать, чтобы разработать максимально эффективный план лечения.

Лечение и прогнозы

Акромегалия: лечение и причины заболевания

  • медикаментозный;
  • лучевой – облучается область гипофиза;
  • хирургический – удаление опухоли;
  • комбинированный – когда несколько методов объединяются между собой.

Если аденома небольшая, то после первой операции стойкая ремиссия наступает у 85% пациентов. Значительный размер опухоли снижает процент до 30. Если же пациента не лечить, риск преждевременной смерти очень высок – 90% людей с болезнью акромегалия не доживают до шестидесяти лет.

Вопрос-ответ

Есть ли профилактика при таком заболевании?

Нет стопроцентного способа избежать самой болезни и осложнений при акромегалии. Но зато можно снизить отдельные риски. Например, избегать тех видов деятельности, которые грозят травмами головы, или же вовремя лечить все инфекции.

Эффективны ли при таком заболевании народные средства?

Это одна из тех болезней, когда народные способы лечения не нужны даже в качестве вспомогательных. Поскольку заболевание гормональное, оно поддается только медикаментозному, хирургическому, лучевому и смешанному лечению.

Читайте также:  Андролог в Бибирево: цены на услуги в Бибирево, платный прием врача в клинике

Если не соблюдать клинические рекомендации при акромегалии и не вывести пациента в ремиссию, есть риск, что человек не доживет до старости. Обычно такие люди не превышают порог 60 лет, при этом качество их жизни значительно снижается из-за сложных симптомов.

Лечение акромегалии в клинике «Чудо Доктор»

Акромегалия: лечение и причины заболевания

Прогрессирование акромегалии происходит после того, как общий рост организма прекращается. Понемногу, в течение продолжительного времени, происходит увеличение симптоматики, которое сопровождается изменениями во внешнем виде. Среднестатистически, диагностирование заболевания происходит спустя 7 лет с его фактического начала. Акромегалию в одинаковой мере можно встретить и у мужчин, и у женщин, возраст пациентов преимущественно равняется 40-60 лет.

Причины акромегалии

Распространенные причины акромегалии:

  • Гипофизная эктопия;
  • Гипофизная микроаденома;
  • Увеличение числа ацидофильных клеток, которые вырабатывают соматотропин.

Повышенная выработка гормона может провоцироваться:

  • Эктопированным вырабатыванием гормона роста (как правило, встречается вместе с недоброкачественной опухолью);
  • Эктопированной либо гипоталамической выработкой соматолиберина.

Провоцировать акромегалию способны и такие факторы, как:

  • Энцефалит эпидермы;
  • Психические травмы;
  • Патологии, возникшие до рождения, во время беременности;
  • Сформировавшиеся в головном мозге кисты;
  • Сифилитические болезни (приобретённый и врожденные);
  • Недоброкачественные опухоли, находящиеся в левой лобной доле;
  • Разнообразные инфекционные болезни, приобретающие хронический характер (краснуха, грипп, корь и другие);
  • Доброкачественные и недоброкачественные новообразования, находящиеся в ЦНС;
  • Травмирование черепа.

Симптомы Акромегалии

В большинстве примеров акромегалия характеризуется небыстрым началом с постепенным развитием симптомов и изменениями внешнего вида. Диагностируется заболевание, зачастую, спустя 5 лет после его фактического старта.

Главными симптомами считаются:

  • Изменения во внешнем виде достаточно характерны и, зачастую, как раз они дают возможность задуматься о недуге. Черты лица меняются на более грубые, что взаимосвязано с ростом нижней челюсти, скул, а также надбровных дуг. Гипертрофируются и мягкие ткани в области ушей, губ, носа. Растет нижняя челюсть, это приводит к тому, что меняется прикус, возникают промежутки в зубном ряду. Язык также увеличивается в размерах (макроглоссия), на нем просматриваются следы от зубного ряда. Внешний вид меняется не быстро, таким образом, это остается незамеченным. Помимо этого, растут габариты ступней и кистей рук (зачастую, больные замечают увеличивающийся размер обуви). Но в отличие от гигантизма, линейный рост не подвержен изменениям.
  • Спланхномегалия с дальнейшим появлением недостаточности органов. Воздействие соматотропина на внутренние органы и мышечную массу на первичных стадиях болезни практически незаметно. Бывает, что данные изменения воспринимаются спортсменами положительно, так как возрастает работоспособность, однако в процессе развития акромегалии волокна мышц разрушаются, ослабляя организм, понижая активность. Невозмещаемая, продолжительная и завышенная выработка соматотропина приведет к прогрессированию концентричной гипертрофии миокарда, далее сменяющейся повышенной миокардиодистрофией, она в сложных прецедентах болезни становится дилатационной. Возникает развивающаяся сердечной недостаточности, которая часто является причиной смерти пациентов. Порядка 30% больных имеют гипертензию артерий.
  • Боли в голове, взаимосвязанные с разрушениями турецкого седла в мозге и гипертензией внутри черепа и дисфункцией диафрагмы.
  • У 90% пациентов прогрессирует синдром апноэ во сне, что связывается с деструкцией мягких тканей путей дыхания и повреждением центров дыхания.
  • Недостаток гипофиза взаимосвязан с его сдавливанием и деструкцией по причине возникновения новообразований. Расстройства репродукции (отсутствие эрекции, перебои менструации), кроме сбоев в выработке гонадотропинов, зачастую могут провоцироваться гиперпролактинемией, она происходит по причине повышенной выработки опухолью пролактина, а в некоторых случаях – передавливанием гипофизной ножки.
  • Поражение хиазмы (синдром).
  • Выраженный сахарный диабет (может затрагивать порядка 50%).
  • Прогрессирование доброкачественных и недоброкачественных новообразований с разной локализацией, что происходит по причине регулярной повышенной выработки ростового фактора. Во время болезни часто находят кишечный полипоз, поликистоз яичников, маточную миому, мастопатию (кистозную и фиброзную), аденоматоз надпочечной гиперплазии, диффузный либо же узловой зоб. Аденокарциномы кишечника можно встретить у 7% пациентов, кишечные полипы — у 20-50%.

Прогноз

Несвоевременное обнаружение и недостаток лечения могут приводить к инвалидности у больных, которые находятся в трудоспособной возрастной категории. Повышается угроза ранней смертности.

При данном заболевании уменьшается общая продолжительность жизнедеятельности: порядка 90% больных акромегалией не достигают 60-тилетнего возраста.

Как правило, смерть происходит по причине заболеваний сосудов и сердца.

Диагностика акромегалии

В случае выявления первичной симптоматики, которая свидетельствует о наличии акромегалии, нужно незамедлительно обратиться к профессиональным врачам. Необходимо провести полноценную диагностику с последующим установлением диагноза. Диагностирование заболевания производится эндокринологами. Больному назначаются лабораторные и инструментальные методики для обследования.

Лабораторное диагностирование включает в себя:

  • Сдачу крови для анализа на содержание сахара;
  • Сдачу крови для анализа с последующим замером концентрирования фосфатов;
  • Сыворотку крови для дальнейшего замера концентрирования косатинфосфокиназы;
  • Суставную пункцию с целью взятия жидкостей из суставов (дает возможность выявить воспалительные признаки);
  • Сдачу мочи для анализа.

Инструментальное диагностирование включает в себя:

  • МРТ;
  • Компьютерную томографию;
  • Рентген (необходим для полноценного диагностирования болезни, при помощи этой методики производится обследование позвоночника, суставов, черепа, на снимках отчетливо можно будет увидеть перемены в костных структурах);
  • ЭМГ.

Лечение акромегалии

При лечении болезни задачей считается устранение неконтролируемой повышенной выработки соматотропина, приведение показателей ИРФ-1 в норму, ликвидация увеличенного содержания плазмы соматотропина в глюкозотолерантном анализе (результат порядка 75 грамм глюкозы) свыше 1 нг/мл. Вышеуказанные факторы считаются ремиссией акромегалии.

  • Методикой лечения пациентов считается ликвидация гипофизной аденомы. Порядка 85% гормонального уровня соматотропина при микроаденомах приходит в нормальное состояние. При малых инкапсулированных аденомах необходимым является скорейшее излечение, что сможет привести к стабильной ремиссии акромегалии. В случае с макроаденомами, полноценное вылечивание после одного оперативного вмешательства наблюдается в 30%. Самое худшее прогнозирование у новообразований с экстраселлярным ростом.
  • Лучевая терапия применяется в виде дополнительной методики при лечении. Самой многообещающей методикой считается направление облучения на остаточные новообразования гамма-ножом.
  • Прототипы соматостатина (ланреотид и октреотид продолжительного воздействия) дают возможность стабилизировать уровень соматотропина и ИФР-1 50-70% больных. Габариты гипофизных аденом не так часто уменьшаются, это происходит в 30-50% заболеваний и не является значительным изменением.
  • Блокаторы выработки соматотропина (пегвисомант) способны преуменьшать целостность ИФР-1, вступая в борьбу с эндогенным соматотропином и ликвидируя его связь с рецепторами. По первичной информации, в процессе лечения уровень ИРФ-1 может снижаться у 90% больных. По причине недостаточности сведений о последующих итогах терапии, применяется только при отсутствии результатов от прочих методик.

Эндокринология в клинике Чудо Доктор

Большая база оборудования для диагностики, которая имеется в «Чудо Доктор», дает возможность выявить болезнь на ее начальных стадиях.

По итогам проведенного в клинике визуального осмотра, врач-энодокринолог перенаправит вас на сдачу лабораторных анализов, а если это будет необходимо – на дальнейшее обследование.

Оценка общего состояния эндокринной системы производится на базе комплекса проводимых исследований.

Акромегалия, симптомы и лечение

Название этого заболевания имеет древнегреческое происхождение. Корень «акрос» переводится как конечность, а «мегас» — большой.

Акромегалия, известная человечеству еще со времен античности, характеризуется увеличением стоп и кистей, укрупнением черт лица.

Причины, почему так происходит, тоже известны: болезнь провоцирует аденома гипофиза, продуцирующая избыточную секрецию гормона роста, а также не гипофизарные опухоли, вырабатывающие фактор, высвобождающий этот гормон.

В нижегородской клинике «Альфа-Центр Здоровья» болезнь может быть диагностирована в ходе обследования у врача-эндокринолога. Иногда при наличии характерных симптомов ее выявляют во время прохождения комплексной программы «Жизнь без головной боли»: болевой синдром при акромегалии — не редкость.

Причины

Это тяжелое нейроэндокринное заболевание вызвано гиперпродукцией соматотропина, или гормона роста. Нередко первопричиной патологического процесса выступает доброкачественное новообразование, изолированно продуцирующее соматотропный гормон.

Спровоцировать появление опухоли могут регулярные черепно-мозговые травмы, хронический синусит и опухоль гипоталамуса. Известны случаи генетического наследования заболевания.

Нередко при акромегалии опухоль увеличивает продукцию не только соматотропного гормона, но и пролактина.

Подавляющее большинство известных случаев заболевания связаны с аденомой гипофиза или секрецией соматотропина. Но также были зарегистрированы данные о развитии акромегалии под воздействием эктопической секреции гормона, который высвобождает гормон роста, а тот уже отвечает за гиперплазию гипофиза.

Симптомы

Распространенность акромегалии в европейских странах оценивается примерно как один случай из 100-250 тысяч. Согласно данным медицинской отчетности, наиболее часто диагноз ставят пациентам средней возрастной группы.

Среди женщин и мужчин старше 40 лет распространенность акромегалии примерно одинакова. Из-за того, что она развивается постепенно и прогрессирует медленно, болезнь чаще всего обнаруживают на 4-10-й год после начала развития.

Активная выработка гормона роста приводит к усиленной выработке соматомединов: так называются факторы роста, среди которых важнейшую роль играет соматомедин С, или инсулиновый фактор роста. Он продуцируется в печени.

Помимо этого, акромегалия сопровождается продукцией ростовых факторов различных органов — хрящевых, костных и прочих. Иногда, если заболевание началось в подростковом периоде, возможно удлинение костей скелета.

Этот клинический синдром при акромегалии называется гигантизмом.

Читайте также:  Катетеризация мочевого пузыря: замена в клинике, вызов уролога на дом

Для больных с акромегалией характерно грубое изменение внешности. У них укрупняются:

  • язык;
  • губы;
  • надбровные дуги;
  • нос.

Наблюдается патологическая складчатость и утолщение кожи. Развивается диастема — увеличивается щель между зубами. Нередок прогнатизм — один из типов профилировки лица, предполагающий выступание нижней челюсти вперед. Кисти и стопы увеличиваются в размерах.

Акромегалия: как выявить симптомы и причины болезни, методика лечения

Акромегалия в переводе с греческого языка означает «большие конечности». Тяжелая нейроэндокринная патология, которую выявляют у 4-х человек из 1000 000, доставляет моральный и физический дискомфорт.

Часто болезнь, вызванную сбоем функции передней доли гипофиза, диагностируют у 40-летних мужчин и 45-летних женщин. У людей молодого возраста акромегалия проявляет себя более агрессивно. В это время признаки проявляются ярче, быстрее.

Одним из первых симптомы болезни описал французский доктор Мари в 1886 году. Но за полтора столетия до этого английский писатель Джонатан Свифт рассказал миру о путешествии Гулливера в страну Великанов. Вымышленные персонажи писателя – аллегория. Однако и теперь, говоря об акромегалии, врачи вспоминают автора из Туманного Альбиона. Не исключено, что облик исполинов взят Свифтом из жизни.

Причины акромегалии

Перечисляя главные причины редкой болезни, врачи называют генетическую предрасположенность семейных форм, передающихся по наследству:

  • синдром Розенталя-Клопфера (большие складки на затылочной части, спровоцированные сочетанием пахидермии складчатой, гигантизма и акромегалии);
  • синдром акромегалоидного лица (утолщение губ, век, бровей, нос «картошкой»);
  • синдром Сотоса (усиленный рост с явными признаками болезни);
  • соматотрофиному;
  • гигантизм, вызванный избытком соматолиберина.

Существует перечень недугов, которые в первую очередь могут стать причиной летального исхода пациентов с акромегалией:

  • ишемическая болезнь сердца;
  • гипертония;
  • синдром обструктивного апноэ сна;
  • гиперпаратиреоз;
  • полипы в кишечнике;
  • инфекционные болезни.

Если своевременно не начать лечить акромегалию, состояние пациента будет стремительно ухудшаться. Человек погибнет через 3-4 года.

Признаки и симптомы болезни

Провокатор акромегалии – избыток продукции гормона роста соматотропина у взрослых, либо опухоль гипофиза, влияющая на зрительные нервы и окружающие отделы головного мозга.

В начальной стадии акромегалии перемены во внешности происходят так медленно, что ни близкие, ни сам больной не замечают это.

Пока однажды не обнаружат, что стопы не помещаются в любимые туфли, а кольца невозможно надеть на растолстевшие пальцы.

Развитию акромегалии сопутствуют симптомы, вызывающие панику у родственников и больного. Черты лица, о которых еще недавно окружающие отзывались с восторгом, грубеют. С годами масштаб проблемы виден издалека.

Увеличиваются надбровные дуги, кости скул, появляются расщелины между зубами, нижняя челюсть тяжелеет. Мягкие ткани разрастаются, становятся толстыми. Уши, нос, губы меняют размеры.

В области щек, лба и затылка намечаются складки.

Диагностика акромегалии

Диагностику болезни проводит врач-эндокринолог. Для этого необходимо посетить медицинский центр, сдать лабораторные анализы:

  • кровь (определить количество фосфора, гормонов);
  • мочу (на содержание кальция).

Следующими этапами станут:

  • рентген – покажет изменения в костной системе;
  • компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) – определят состояние гипофиза, отсутствие или наличие опухолевых образований;
  • осмотр офтальмологом;
  • консультация невропатолога.

Разобравшись в причинах болезни, врач назначит адекватное лечение. Медицине известны случаи, когда больные выздоравливали. Но внешние изменения останутся навсегда.

Лечение акромегалии

Если больному поставлен диагноз «акромегалия», не нужно впадать в панику. Медицина не стоит на месте. Науке доступно многое, но больной должен помнить: работать надо на опережение. Медицина использует 3 способа лечения патологии:

  • Лекарственные препараты. Классический метод лечения применяется, если в организме нет серьезных изменений, опухолевых образований. Существенным моментом является противопоказание к хирургическому вмешательству. Специальные препараты будут подавлять гормоны роста.
  • Лучевая терапия. Когда лекарственная терапия не дает эффект, а хирургическое вмешательство противопоказано, врач предложит пройти курс лучевой терапии. Его назначают при злокачественной опухоли на гипофизе. На результат лечения рассчитывают через 1-2 года.
  • Если патология прогрессирует, а другие формы лечения не результативны, используют хирургический метод. Операцию рекомендуют, когда опухоль давит на зрительный нерв. Послеоперационная реабилитация длится от 3-4 месяцев до нескольких лет.

Обязательная часть — симптоматическое лечение: борьба с сахарным диабетом, гипертонией, ожирением. Если и вы столкнулись с этой болезнью, специалисты медицинского центра «Гармония» поспособствуют в ее преодолении. Врачи помогут преодолеть психологические проблемы, назначат обследование, подберут правильное лечение.

Акромегалия – лечение, симптомы, причины и диагностика

Акромегалия — болезнь, которая характеризуется хронической избыточной продукцией соматотропного гормона (СТГ) или инсулиноподобного фактора роста (insulin-like growth factor 1, IGF-1) у лиц с законченным физиологическим ростом. Проявляется такими симптомами, как:

  • патологический диспропорциональный периостальный рост костей;
  • увеличение размеров внутренних органов и мягких тканей;
  • сочетанные соматические нарушения.

Причины и симптомы акромегалии

Аденома гипофиза:

  1. Моноклональная опухоль (соматотропинома).
  2. Смешанная аденома – помимо СТГ может продуцироваться пролактин, ТТГ, АКТГ, ЛГ, ФСГ.
  3. Эктопическая опухоль из клеток APUD-системы, продуцирующая СТГ или соматолиберин:
    • опухоли с эндокраниальным расположением (в глоточном или сфеноидальном синусе);
    • опухоли с экстракраниальным расположением (в легких, средостении, гонадах, кишечнике).

Ятрогенные факторы. Генетически обусловленные эндокринопатии:

  • синдром МЭН-1 (множественная эндокринная неоплазия) — первичный гиперпаратиреоз, островковоклеточные опухоли, опухоли аденогипофиза. Карциноидные опухоли пищеварительного тракта, множественные лицевые ангиофибромы, колла- геномы, подкожный и висцеральный липоматоз, меланомы, лейомиомы пищевода, легких, прямой кишки, матки;
  • синдром Мак-Кьюна — Олбрайта — костно-фиброзная дисплазия, локальная дермопатия (появление на коже пятен цвета кофе с молоком), опухоль гипофиза;
  • комплекс Карни — смешанные (СТГ-пролактинсе- кретирующие) опухоли, миксома сердца, пятнистая кожная пигментация, узелковая дисплазия надпочечников, шванномы и т.д.;
  • изолированная семейная акромегалия — регистрируется при выявлении в семье 2 и более случаев акромегалии (гигантизма) при отсутствии признаков МЭН 1 или комплекса Карни. Отличается ранним дебютом заболевания, более частым развитием, у мужчин и быстрым ростом аденом.

Соматотропный гормон (соматотропин, соматропин, гормон роста)

Пептидный гормон, выделяемый клетками аденогипофиза. Основная функция — стимуляция роста и развития организма. Обладает анаболическим эффектом, усиливая синтез белка; участвует в регуляции углеводного обмена, являясь антагонистом инсулина, и пр.

Большая часть эффектов СТГ опосредована участием инсулиноподобных факторов роста, главным образом IGF-1, синтезирующегося в печени и в меньшей степени в органах-мишенях.

Стимулирующим действием на продукцию СТГ обладает гипоталамический рилизинг-фактор соматолиберин, подавляет продукцию СТГ гормон гипоталамуса соматостатин.

Клинические проявления, связанные с эндокринными и метаболическими расстройствами

  • Диффузное или узловое увеличение щитовидной железы, связанное с избытком СТГ и повышением почечного клиренса йода. Может развиться вторичный гипотиреоз;
  • Вторичный гипогонадизм вследствие недостатка продукции гонадотропинов или сопутствующей гиперпролактинемии: женщины — нарушение менструального цикла по типу олиго- и аменореи, галакторея, бесплодие; мужчины — гинекомастия, снижение либидо, эректильная дисфункция;
  • Развитие инсулинорезистентности и компенсаторной гиперинсулинемии, прямое липолитическое действие СТГ, нарушение толерантности к глюкозе или сахарный диабет;
  • Патология фосфорно-кальциевого обмена — гиперкальциурия (нефролитиаз), повышение уровня неорганического фосфора в сыворотке крови.

Потеря кальция с мочой компенсируется ускорением его всасывания через ЖКТ благодаря повышению продукции ПТГ. Акромегалия может сочетаться с гиперпаратиреозом и паратиреоидными аденомами.

Клинические проявления со стороны опорно-двигательного аппарата, скелетной мускулатуры

  • Непропорциональное увеличение кистей и стоп (пастообразные кисти и стопы), утолщение пальцев (сигарообразные пальцы);
  • Боли и уменьшение подвижности в суставах из-за развития вторичной остеоартропатии (разрастание костной ткани, деформация суставов);
  • Деформация позвоночника по типу кифосколиоза с образованием остеофитов, развитием радикулярных болей;
  • Остеопороз и остеопения;
  • Мышечная слабость. Первичная гипертрофия мышечной ткани постепенно сменяется проксимальной миопатией, больных беспокоит мышечная слабость, снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Клинические проявления со стороны внутренних органов

  1. Спланхномегалия (увеличение массы всех внутренних органов). При прогрессии заболевания происходит замещение функционально активной ткани соединительной с развитием полиор- ганных склеротических изменений и органной недостаточности;
  2. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы:
    • ангиопатии, связанные со склеротическими изменениями;
    • кардиосклероз;
    • акромегалическая кардиомиопатия — концентрическая гипертрофия сменяется дилатационной кардиомиодистрофией с развитием прогрессирующей сердечной недостаточности;
    • нарушения ритма и проводимости, клапанные нарушения вследствие гипертрофии желудочков;
    • артериальная гипертензия, обусловленная задержкой натрия и воды, снижением продукции предсердного натрийуретического пептида, инсули- норезистентностью, повышенным тонусом сосудов;
  3. Изменения со стороны дыхательной системы:

Акромегалия: как заподозрить и где получить помощь

Акромегалия относится к орфанным заболеваниям, которые встречаются достаточно редко. Так, в России заболеваемость составляет 30 случаев на миллион населения, однако в действительности цифры могут быть больше, так как не всегда удаётся своевременно поставить диагноз.

Акромегалия: «болезнь великанов»

Акромегалия (от греческих слов akron – «конечность» и megas – «большой») относится к нейроэндокринным заболеваниям, которое обусловлено длительным воздействием на организм повышенных концентраций соматотропного гормона (СТГ), так называемого «гормона роста». У взрослых людей это приводит к диспропорциональному росту костей, увеличению размеров мягких тканей и внутренних органов, развитию ряда сопутствующих патологий.

Читайте также:  Вызов артролога на дом: врач артролог на дом в москве, платные услуги в клинике

Если заболевание развивается у детей и подростков, то развивается такой вариант патологии, как гигантизм: наблюдается ускоренный продольный рост костей скелета и чрезмерное увеличение массы.

Причина такой «гормональной вспышки» – СТГ-продуцирующая опухоль гипофиза.

Подходы к лечению

Как рассказала в рамках Школы пациентов с акромегалией Олеся Шабельникова, главный эндокринолог Новосибирской области, в настоящее время терапия первой линии по лечению пациентов с акромегалией – это радикальное хирургическое лечение. Однако далеко не всегда в результате операции удаётся удалить всю опухоль, кроме этого, бывают ограничения и противопоказания к хирургическому вмешательству.

Также пациентам назначается первичная или вторичная медикаментозная терапия: аналоги соматостатина (АС) пролонгированного действия, селективные агонисты дофамина (А Д), антагонисты рецепторов СТГ). Основная цель терапии – это повышение качества и продолжительности жизни пациентов.

Тревожные симптомы

Тактика лечения и прогноз для пациента во многом зависит от того, насколько своевременно было выявлено заболевание.

«Изменения происходят медленно, в течение пяти-семи лет – от первых косвенных признаков до постановки диагноза. А это упущенное время, и, возможно, упущенное время для радикального решения проблемы», – рассказывает Олеся Шабельникова.

По словам главного специалиста, заболевание может проходить под маской разных проблем, особенно у людей старшей возрастной группы. Такие пациенты могут наблюдаться с различными диагнозами: сахарным диабетом, заболеваниями сердечно-сосудистой системы или ревматологического спектра.

Чем моложе пациент, тем ярче протекает клиническая картина, и врачам проще заподозрить редкое заболевание. А вот для ранней диагностики у лиц старшей возрастной группы есть определённые нюансы и проблемы.

Симптомы могут быть разными: внешними, в виде изменения черт лица, их огрубления, увеличения размера обуви, потливости, а также головные боли, развитие сахарного диабета, артериальной гипертензии, увеличение щитовидной железы.

По словам Александры Карадаг, представителя межрегиональной общественной организации пациентов с патологией гипофиза «Великан», чаще всего, если пациент – это женщина в детородном возрасте, то первой проблемой может оказаться нарушение менструального цикла. проблемы вскрываются на уровне нарушения менструального цикла.

Обычно пациентки с этим обращаются к гинекологу-эндокринологу, и, если врач грамотный, обладает достаточной базой для того, чтобы заподозрить акромегалию, то направляет пациента на обследование, в том числе, МРТ.

У мужчин картина сложнее и, как правило, дольше период от начала заболевания до момента диагностики, поскольку нарушения часто незаметны. Более того, из-за избыточной выработки гормона роста некоторые пациенты испытывают колоссальный прилив сил и не отдают себе отчёта в том, что с ними что-то не так.

Близкие люди, которые видят пациентов ежедневно, также часто не могут заметить медленно протекающие изменения. Однако заподозрить заболевание можно, сравнивая фотографии 10-летней давности, а лучше, советует Александра, показать эти фотографии врачу.

«Больные» вопросы

Не все пациенты с акромегалией имеют группу инвалидности, позволяющей бесплатно получать препараты, однако лекарства имеют высокую стоимость и не всегда доступны для самостоятельного приобретения.

«Когда есть группа инвалидности, вопросов здесь никаких не возникает. Обычно проблемы бывают, когда снимается группа инвалидности, либо не даётся группа инвалидности – вот здесь возникают нюансы с переходом из федеральной льготы в региональную», – комментирует главный эндокринолог Новосибирской области.

Обсуждению этого вопроса, в частности, было уделено внимание в рамках Школы пациентов: пациентам дали рекомендации, как поступать в таких ситуациях, что нужно делать, чтобы не прекращать лечение.

Как рассказала Александра Карадаг, организация «Великан» готова оказывать юридическую поддержку пациентам с патологией гипофиза как в плане порядка оформления инвалидности, прохождения медико-социальной экспертизы, так и получении препарата.

Также помощь оказывается в случае, если пациент из «глубинки», где врачи на месте не знают, как ему помочь. В этих случаях в «Великане» могут организовать госпитализацию в ведущие медицинские центры Москвы и Санкт-Петербурга.

В организацию могут обратиться как сами пациенты, так и их родственники.

Из личного опыта

Как рассказала пациентка из Новосибирска Наталья Южанина, действительно, ей приходится сталкиваться с трудностями получения лекарственных препаратов.

«Очень трудно их добиться. Зачастую, особенно под конец года, приходится сталкиваться с проблемами получения препарата. У меня особый случай, документы подаются через формулярную комиссию, но и в том случае бывают проблемы», – поделилась она.

При этом стоимость препарата достаточно высокая: зависит от дозировки, и может составлять от 30 тыс. до 100 тысяч каждые 28 дней.

О своём заболевании женщина знает с 2010 года. «Компетентные доктора быстро поставили диагноз. Подавала документы на инвалидность два раза, в первый раз было отказано, через полгода подала ещё раз, и всё было благополучно решено», – вспоминает она.

Пациентам, которые столкнулись с этим заболеванием недавно, Наталья рекомендует обязательно пройти все необходимые обследования, проконсультироваться у узких специалистов, чтобы выявить все сопутствующие заболевания – это очень важно для положительного решения об инвалидности.

«Не просто «аденома гипофиза, акромегалия», должны быть факты о наличии сопутствующих заболеваний, это будет плюсом для получения инвалидности», – делится Наталья личным опытом.

Сейчас она готовится идти на операцию. «Не стоит бояться операции, я уже второй раз иду. Нужно быть готовым бороться с болезнью всю жизнь», – убеждена женщина. 

Акромегалия

Акромегалия – тяжелое расстройство нейроэндокринной системы, обусловленное гиперсекрецией т.н. гормона роста, или соматотропного гормона (СТГ, англ. HGH). По сути, акромегалия (досл. греч.

«огромные конечности») является частным, – взрослым, – вариантом более общего заболевания той же этиологии, которое получило название гигантизм. Гигантизм относится к очень редким видам патологии: его эпидемиологическая распространенность составляет 0,005%, т.е.

примерно 50 человек из миллиона; с равной частотой заболевают лица обоих полов, диагноз обычно устанавливается в возрасте от 20 до 40 лет.

В медико-социальном плане акромегалия и гигантизм представляют собой серьезную проблему: из-за изменений во внутренних органах летальность среди таких пациентов до 4-5 раз превышает среднестатистическую, не говоря уже о катастрофическом снижении качества жизни вследствие этого заболевания.

Причины акромегалии:

Абсолютное большинство случаев акромегалии обусловлено развитием гормонпродуцирующей опухоли гипофиза. Прочие случаи связаны с тем или иным поражением гипоталамуса (травма, воспаление, инфекция, онкопатология) или с особой дисфункцией печени.

Избыток соматотропного гормона буквально «вынуждает» разрастаться мягкие, соединительные, периостальные ткани.

Во взрослом организме, где процессы нормального роста и развития уже завершены, это приводит к формированию специфических диспропорций в схеме тела, гипертрофии внутренних органов, их склерозированию (замещению рабочей паренхимы соединительной тканью), грубым нарушениям метаболизма.

Симптомы:

Как правило, первое беспокойство вызывают изменения внешности, которые становятся заметны лишь через несколько лет после реального начала процесса. Наблюдается специфическое огрубление и «одичание» облика, – утяжеление надбровных дуг, скул, нижней челюсти, губ и пр. Меняется прикус, язык увеличивается и зачастую буквально не вмещается во рту.

Гипертрофия потовых и сальных желез приводит к повышенной влажности кожи. Аналогичные изменения отмечаются практически во всех мягких тканях и внутренних органах: огрубляется голос, может развиться гирсутизм, во многих случаях отмечается значительное увеличение печени, сердца и т.д.

Лишь при начале в детском возрасте гигантизм сопровождается аномальным, но более-менее пропорциональным ростом всего тела; при взрослой акромегалии особенно выделяются кисти и ступни – что и дало название заболеванию в целом.

Мышечная ткань и физическая сила могут увеличиться на ранних стадиях процесса, однако в дальнейшем доминируют обратные, дистрофические и атрофические тенденции. Типичным для гигантизма и акромегалии является также гипогонадизм – дефицит половых гормонов.

Диагностика:

При наличии достаточно очевидных внешних признаков и характерных жалоб (апноэ, головные боли, сдавление нервов при болевом «тоннельном» синдроме и пр.) гормональная ситуация уточняется лабораторными анализами крови. Показано МРТ-исследование гипофиза и общее комплексное обследование – в связи с высоким риском всевозможных осложнений, в т.ч. онкологических. 

Лечение:

Главная терапевтическая задача при акромегалии – остановить гиперсекрецию и нормализовать уровень соматотропина. Показано, прежде всего, устранение причин; так, при инфекционно-воспалительной этиологии основным подходом является медикаментозный.

Если же акромегалия обусловлена опухолью (и ингибировать секрецию СТГ не удается), единственным эффективным решением оказывается ее хирургическое удаление. Применяется также лучевая терапия (рентген-облучение, т.н.

гамма-нож), однако эффективность ее дискутабельна.

Для получения подробной информации и записи на прием обращайтесь  к нам по телефону контакт-центра: (495) 925-02-02 (круглосуточно)

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector